外周T细胞淋巴瘤（PTCL）是一种非霍奇金淋巴瘤（NHL），在过去十年中，PTCL发病率不断增加，与诊断的进步和人口老龄化有关。PTCL是具有较大异质性的一类肿瘤，好发于淋巴结，但是由于淋巴系统分布广泛，因此PTCL属于全身性疾病，几乎可以侵犯到全身任何组织和器官。常见的症状分为两个方面：

　　局部表现：主要表现为浅表及深部淋巴结肿大，多为无痛、表面光滑、活动，扪之质韧、饱满、均匀，早期活动，孤立或散在于颈部、腋下、腹股沟等处，晚期则互相融合，与皮肤粘连，不活动，或形成溃疡。不同的侵犯部位，往往引起不同的局部症状：①咽淋巴环和纵隔淋巴结受侵犯，可引起如疼痛、吞咽不畅、咳嗽、气促、呼吸困难等局部症状；②心肌和心包受侵犯，表现为心包积液；③腹部中脾、胃肠道均为常见的肿瘤侵犯部位，可表现为腹部不适、疼痛，消化道症状；④PTCL可原发或继发皮肤侵犯，出现多种形式的皮肤改变。

　　全身表现：①全身症状可出现发热、瘙痒、盗汗及消瘦等全身症状；②免疫、血液系统表现：恶性淋巴瘤诊断时10%～20%可有贫血，部分患者可有白细胞计数、血小板增多、血沉增快，个别患者可有类白血病反应，中性粒细胞明显增多；③非特异性皮肤表现：皮肤损害呈多形性，红斑、水疱、糜烂等。

　　本研究评价新型组蛋白去乙酰化酶抑制剂贝利司他单药治疗复发或难治性外周T细胞淋巴瘤的疗效和耐受性。对象和方法：接受至少一线全身治疗后疾病进展的PTCL患者接受贝利司他 1000 mg/m2治疗，30分钟输注，第1至5天每日一次，每21天为一周期。采用国际工作组标准对疗效进行中心评估。主要终点是总反应率。次要终点包括疗效持续时间(DOR)、无进展生存期和总生存期。

　　共有129例患者纳入研究，50%接受过二线全身治疗。120例可评价患者的总体反应率为25.8%(31/120)，其中13例CR(10.8%)、18例PR(15%)。按国际工作组标准评价，中位DOR为13.6个月，最长持续有效时间超过36个月。中位无进展生存期和总生存期分别为1.6和7.9个月。12例患者贝利司他治疗后接受干细胞移植。最常见的3至4级不良反应有：贫血(10.8%)、血小板减少症(7%)、呼吸困难(6.2%)、中性粒细胞减少症(6.2%)。

　　对于复发或难治性PTCL患者的主要亚型，不论既往接受过几线及何种治疗，贝利司他均可产生全面和持久的治疗反应，且毒副作用可控。这些结果已经使美国食品和药品管理局批准贝利司他用于该适应症。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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