肺动脉高压（pulmonaryarterialhypertension,PAH）是指由多种异源性疾病（病因）和不同发病机制所致肺血管结构或功能改变，引起肺血管阻力和肺动脉压力升高的临床和病理生理综合征，继而发展成右心衰竭甚至死亡。多种结缔组织病如系统性硬化、类风湿关节炎等都可引起相关肺部病变甚至进展为肺动脉高压，肺动脉高压治疗包括一般治疗、基础治疗、特异性治疗和手术治疗。

　　安立生坦是高选择性内皮素A受体拮抗剂。研究显示安立生坦5mg和10mg两个剂量均能显著改善患者的6分钟行走距离（6MWD），呈较明显的剂量‐效应关系。对PDE5抑制剂治疗应答不理想的PAH患者序贯联合安立生坦治疗24周，患者运动耐量和血流动力学参数明显改善。与单药治疗相比，初始联合安立生坦和他达拉非可明显降低临床恶化事件发生率，这种起始联合方案对于WHO功能分级Ⅱ级的患者的获益不亚于Ⅲ级患者。国人研究也显示安立生坦能改善PAH患者12周运动耐量、心功能等，序贯联合他达拉非治疗能改善运动耐量，降低临床恶化事件发生率。

　　安立生坦的用法用量：

　　成人：起始剂量为空腹或进餐后口服5 mg每日1次 ；如果耐受则可考虑调整为10 mg每日1次。

　　药片可在空腹或进餐后服用。不能对药片进行掰半、压碎、或咀嚼。没有在肺动脉高压患者中进行过高于10 mg每日1次剂量的研究。在开始使用本药治疗前和治疗的过程中要进行肝功能的监测。

　　育龄期女性：女性只有在妊娠测试阴性、以及使用2种合适的避孕方法进行避孕的情况下才能接受治疗，但如果患者已行输卵管结扎术或选择使用T型铜380A IUD或LNg 20 IUS进行避孕，则不需要采取另外的避孕措施。接受本药治疗的育龄期女性应该每月进行妊娠测试。

　　已存在肝脏损害：不推荐在中重度肝功能损害的患者中应用本药。目前尚无在轻度肝功能损害患者中的应用信息 ；但是，此类患者对安立生坦的暴露可能会有所增加。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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