外周T细胞淋巴瘤是一组起源于胸腺后成熟T细胞或NK细胞，形态改变呈高度异质性的非霍奇金淋巴瘤。WHO 2017年修订的外周T细胞淋巴肿瘤分类识别了29种不同的亚型。根据最新的NCCN指南分类，PTCL主要包括八个亚型，也即本文涉及的亚型包括了PTCL非特指型（PTCL-NOS）、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）、间变性淋巴瘤激酶阳性间变大细胞淋巴瘤（ALK+ ALCL）、间变性淋巴瘤激酶阴性间变大细胞淋巴瘤（ALK- ALCL）、肠病相关T细胞淋巴瘤、单形性嗜上皮肠道T细胞淋巴瘤、淋巴结外周T细胞淋巴瘤伴Tfh表型、滤泡性T细胞淋巴瘤。PTCL中国发病率相对较高，发病例数约占NHL的25% ～ 30%，显著高于欧美国家（10% ～ 15%）。PTCL大多数侵袭性强，恶性程度高，预后差。

　　目前PTCL尚无治疗标准，除ALK ＋间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）应用标准疗法BV单抗联合化疗效果显著外，PTCL的其他亚型预后较差。PTCL各病理亚型一线治疗缓解后复发率高，总生存（OS）较短，5年OS率约30%~40%。近年来越来越多的新型抗肿瘤药物被运用到PTCL的治疗，包括不同类型的酶抑制剂、单克隆抗体、免疫调节剂以及免疫检查点抑制剂、表观遗传药物等被证实有效。

　　一项硼替佐米单药在皮肤T细胞淋巴瘤治疗的II期研究结果显示患者耐受性良好，且具有显著的单药活性，ORR为67%，2例患者完全缓解。但是硼替唑米的远期疗效不佳，其中1例完全缓解的患者持续了12个月，另一例CR患者10个月后复发，PR患者持续7-14个月，大多PR患者超过12个月后复发，长期生存效果不佳。随后一项韩国多中心单臂研究纳入了46例应用外周T细胞淋巴瘤，评估硼替佐米联合CHOP(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和泼尼松)治疗III/IV期外周T细胞淋巴瘤(PTCLs)患者一线治疗的II期研究，V-CHOP方案被证实治疗晚期T细胞性淋巴瘤有效，但对晚期结外NK/T细胞性淋巴瘤疗效欠佳。这项研究中PTCL包括了三种亚型(PTCL-NOS、AITL和ALCL)，其总缓解率(ORR)为76%，CR率为65%，而ENKTL的CR率仅为30%(3/10)。

　　V-CHOP方案对各型病理亚型反应良好，PTCL-NOS（ORR 81.3% ,CR 75%）、AITL（ORR 87.5% ,CR 75%），ALCL（ORR 100% ,CR 67%），CTCL(CR 100%,)，但是该方案的一个缺点是缓解后复发率较高。因此，V-CHOP方案治疗后虽然近期反应率高，但3年OS和PFS分别为47%和35%，与CHOP方案相似。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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