一项由符合IPAF诊断标准的患者组成的回顾性队列研究，评价吡非尼酮胶囊对具有自身免疫性特征的间质性肺炎(IPAF)患者的疗效。该研究对2014年1月至2019年1月，共1070例就诊于上海肺科医院诊断为间质性肺疾病( ILD )的患者进行筛选。最终，有242例患者符合IPAF的诊断标准。在这些患者中，有172例为UCTD-ILD患者，70例被诊断为特发性间质性肺炎（IIP），其中包括4例经活检确诊为隐源性机化性肺炎（COP）的患者、8例IPF患者，58例无法分型IIP患者。

　　本研究经上海市肺科医院伦理委员会批准（ChiCTR-IPR-17010813）。该研究所用吡非尼酮胶囊为北京康蒂尼药业生产（商品名艾思瑞️®）。最终184例患者被纳入分析中，包括吡非尼酮胶囊组81例(44.0%)患者和非吡非尼酮胶囊组103例(56.0%)患者。

　　分别在第3、6、12、18、24个月，比较两组患者的FVC%和DLCO%变化。治疗12个月后，吡非尼酮组FVC%增加10.44%，而非吡非尼酮组减少1.18%（p=0.013）。此外，在6个月后（p=0.003）和24个月后（p=0.003），吡非尼酮组FVC%增幅更大。6个月后，吡非尼酮组DLCO%改善更大（p=0.043）。考虑到潜在的混杂因素，该研究采用混合效应模型估计了FVC%和DLCO%的变化。因性别、年龄、UIP类型、基线FVC%和DLCO%进行调整后，与非吡非尼酮组相比，吡非尼酮组患者FVC%改善继续更大（p=0.032）。

　　该研究还分析了服用吡非尼酮胶囊患者对激素使用的影响。该队列中，泼尼松剂量范围为2.5至50mg/天，平均为14.4mg/天。整个评估持续时间为40个月时，两组总剂量和日剂量无差异。然而，将该持续时间分为初始12个月和剩余12-40个月时，吡非尼酮组泼尼松总剂量和日剂量均显著降低（总剂量：p=0.012；日剂量：p=0.032）。因潜在混杂因素（性别、年龄、UIP类型、基线FVC%和基线DLCO%）在混合效应模型中进行调整后，吡非尼酮组患者继续显示泼尼松剂量减少6.27mg/天（p=0.002，吡非尼酮组：n=34，非吡非尼酮组：n=27）。

　　此外该研究显示吡非尼酮胶囊在IPAF患者中的整体安全性良好。有17例（19.32%）患者在服用吡非尼酮后出现副作用，最常见的不良反应为皮疹（10.23%）和肝损伤（5.68%），与IPF患者（12）相似。此外，有14例（14/17，82.35%）患者在起始剂量（600mg）时出现副作用，3例（17.65%）患者在吡非尼酮剂量增加后出现副作用。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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