肾上腺皮质癌（ＡＣＣ）起源于肾上腺皮质细胞，具有高度侵袭性，其预后与发病年龄、肿瘤大小、有无内分泌功能、Ki—67指数等多种因素相关。手术是目前肾上腺皮质癌治疗最有效的方法，对无法手术或手术不能根治性切除的患者可行药物治疗，包括米托坦、细胞毒性药物和胰岛素样生长因子Ｉ受体拮抗剂等新兴的靶向治疗药物。

　　肾上腺皮质癌的复发风险高，手术切除后5年复发率高达75%，经临床研究表明，手术后予以药物辅助治疗能有效降低复发率。有一项回顾性分析，纳入了177名肾上腺皮质癌患者，其中47名患者在根治术后辅助了米托坦治疗，55名意大利患者(对照组1)与75名德国患者(对照组2)未接受辅助治疗，分析结果表明，米托坦组的中位无复发生存期为42个月，显著长于对照组1的10个月，与对照组2的25个月，米托坦治疗在无复发生存率方面具有显着优势，且与米托坦相关的不良事件主要是1级或2级，属于临床可控制范围。

　　另外，还有研究表明，辅助放疗也显示出了预防局部复发的益处，但没有证据表明放疗在总生存期上有优势，目前，仅在局部复发风险特别高(R1切除)的情况下才建议辅助放疗。

　　一项名为FIRM-ACT临床试验对比了米托坦联合依托泊苷-顺铂-多柔比星 (M-EDP) 与米托坦联合链脲佐菌素 (M -Sz) 作为一线或二线治疗局部晚期和转移性肾上腺皮质癌的效果，该研究纳入了304名转移性肾上腺皮质癌患者，研究结果表明，在一线治疗中，虽然在总生存期上两组未见明显差异，但M-EDP组的缓解率与中位无进展生存期都显著优于M-Sz组，在接受替代方案作为二线治疗的 185 名患者中，M-EDP组的中位无进展生存期为 5.6 个月优于M -Sz组的 2.2 个月。未接受替代二线治疗的患者接受一线M-EDP治疗的总生存期为17. 1个月优于M -Sz组的4.7 个月。

　　基于以上研究数据，米托坦联合依托泊苷-顺铂-多柔比星被选为转移性肾上腺皮质癌的一线选择。另也有临床研究表明对于M-EDP治疗失败的患者，将吉西他滨联合卡培他滨作为二线化疗，也能使患者生存获益。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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