间质性肺病（ILD）是系统性硬化症的常见表现，也是系统性硬化相关死亡的主要原因。Nintedanib尼达尼布是一种酪氨酸激酶抑制剂，已被证明在系统性硬化症和ILD的临床前模型中具有抗纤维化和抗炎作用。

　　一项随机、双盲、安慰剂对照试验，以研究nintedanib尼达尼布对ILD合并系统性硬化症患者的疗效和安全性。患有系统性硬化症且在过去7年内出现第一次非雷诺氏症状的患者和高分辨率计算机断层扫描显示，纤维化影响至少10％的肺部的患者被随机分配，比例为1：1，接受150毫克的尼达尼布，每日口服两次，或安慰剂。主要终点是在52周内评估强迫肺活量（FVC）的年下降率。关键的次要终点是第52周改良的Rodnan皮肤评分和圣乔治呼吸问卷（SGRQ）总分与基线相比的绝对变化。

　　共有576名患者接受了至少一剂nintedanib或安慰剂;51.9％的患者患有弥漫性皮肤系统性硬化症，48.4％的患者在基线时接受了霉酚酸酯治疗。在主要终点分析中，nintedanib组的FVC调整后年变化率为-52.4ml/年，安慰剂组为-93.3ml（差异，每年41.0ml;95％置信区间[CI]]，2.9至79.0;P=0.04）。基于对缺失数据的多重插补的灵敏度分析产生主要终点的P值范围在0.06到0.10质检。在第52周时，改良Rodnan皮肤评分与基线的变化以及SGRQ的总评分在试验组之间没有显著差异，差异为-0.21（95％CI，-0.94至0.53;P=0.58）和1.69（95％CI，-0.73至4.12[未进行多重比较调整]）。在尼达尼布组中75.7％的患者和安慰剂组中31.6％的患者报告了腹泻，这是最常见的不良事件。

　　在ILD伴系统性硬化症患者中，使用nintedanib尼达尼布的FVC年降低率低于安慰剂组;对于系统性硬化症的其他表现，没有观察到nintedanib的临床益处。在本试验中观察到的nintedanib尼达尼布的不良事件特征与在特发性肺纤维化患者中相似;包括腹泻在内的胃肠道不良事件nintedanib比安慰剂更常见。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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