喜保宁Sabril（氨己烯酸）是一种不可逆性的GABA转氨酶抑制剂，可以使脑和脑脊液中GABA的水平升高，从1990年代欧洲开始使用该药物治疗婴儿痉挛症，其效果优于ACTH.2009年，美国FDA批准了该药物在美国应用于婴儿痉挛症，目前在欧洲和北美，该药物均已被列为婴儿痉挛的一线药物治疗方案，并且对TSC患者的药物难治性复杂部分性发作也可能有一定效果。
试验方法收集2013年2月—2015年7月TSC并IS且服用氨己烯酸片喜保宁治疗患儿10例，对其治疗情况进行回顾性分析，观察其临床疗效及不良反应。结果本组累积应用氨己烯酸片喜保宁时间为1-49个月，中位数时间10个月。确诊后2例首选氨己烯酸片喜保宁治疗，在其他药物治疗不满意后加用氨己烯酸。其中8例痉挛消失或接近消失，1例未好转，1例加用促肾上腺皮质激素后好转。6例1周内起效，15天和60天起效各1例，平均起效时间5天。10例药物耐受性较好，不良反应轻微。
喜保宁Sabril副作用有嗜睡、肌张力降低、体重增加、失眠等情况，但是其最大的缺点是其对视野的影响，患者可能会出现不可逆的向心性视野缺损（concentricvisualfielddefects）。该副作用具体的发生机理不详，可能是由于视锥细胞和无长突细胞的功能下降造成的。该副作用在成年患者中较儿童患者更为常见，成年患者的发生率约为25%–50%，儿童患者约15%，婴幼儿约15%–31%。从治疗开始到癫痫缓解的时间约为12-35日，在这段时间内发生视野障碍的概率比较低，目前认为如果应用喜保宁超过12周仍没有明显的效果，可以考虑停用该药物。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！
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