特发性肺纤维化是一种严重的致命性肺部疾病,由于早期症状不明显,等到确诊已是中晚期,死亡率比大多数癌症还要高,近年来在我国三甲医院并不少见。对于IPF患者而言,早诊断、早治疗至关重要,如果患者在疾病初期就能得到及时有效的诊治,便能有效延缓疾病进展,改善生活质量。
“不是癌症的癌症”,五年存活率可低于30%特发性肺纤维化会使肺组织纤维化,形成永久疤痕,导致肺功能不可逆性地持续下降。由于患者肺部组织呈蜂巢状,被形象地称为“网状肺”或“丝瓜筋肺”。IPF的疾病进展具有不可预测性,急性加重会显著降低患者的存活机会。“一旦患上IPF,有些病人的病情会迅速恶化。”国外有研究表明,近一半患者在确诊后的2-3年内死亡 ,5年生存率可低于30%,比大多数癌症的生存率都低,因此又被称为“不是癌症的癌症”。
中国呼吸医师协会副会长、中国医科大学第一附属医院呼吸疾病研究所所长康健教授在“维系 - 深呼吸-开启IPF治疗新‘维’度”媒体发布会上介绍:全球每年IPF患病率约(2~29)/10万,呈逐渐增长趋势,估计以每年11%的比例增长。近年来,我国IPF患病发病率也呈现逐步上升的趋势,且死亡率居高不下。此病病因未明,多发于50岁以上的老年人,且男性多于女性。疾病以隐匿性、进行性的呼吸困难为突出症状,伴有干咳、杵状指、皮肤发青等症状。
由于绝大多数IPF患者临床表现不典型,漏诊和延误诊断现象普遍,也容易被误诊为慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病。国外研究显示,IPF 患者从首个症状出现到被明确诊断,通常被延误1至2年。面对大众对IPF疾病认知较低的现状,中华医学会呼吸病学分会委员兼间质病学组副组长、同济大学附属上海市肺科医院呼吸科主任李惠萍教授强调,当出现刺激性干咳、活动后气喘、经常感冒、肺部感染、皮肤发青(称为发绀)、指甲形状发生变化(称为杵状指)、食欲不佳、体重减轻等症状,患者应及时到专业医院的呼吸科就医,目前高分辨率CT(HRCT)检查是确诊IPF的必要手段。如确诊,患者尽早接受治疗,可延缓疾病进展。如有需要,请咨询康必行海外医疗医学顾问:4006-130-650或扫码添加下方微信,我们将竭诚为您服务!
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