分化综合征（differentiation syndrome，DS）是一种并发症，是急性早幼粒细胞白血病在使用维甲酸或亚砷酸诱导缓解治疗过程中出现的致命性并发症。最初称作维甲酸综合症。

　　临床表现:发热、体重增加、肌肉骨骼疼痛、呼吸窘迫、肺间质浸润、胸腔积液、心包积液、皮肤水肿、血压低、急性肾衰竭甚至死亡。

　　目前关于分化综合征的发病机制尚未充分阐明。其发生机制可能与细胞因子（IL-1、IL-6、TNFα）大量释放和粘附因子（CD116、CDw65、VLA-4、CD11a/CD54）表达增加有关。

　　在依维替尼（ivosidenib）治疗急性髓性白血病临床试验中，25%(7/28)的初诊急性髓性白血病（AML）患者和19%(34/179)的复发或难治AML患者经依维替尼治疗后出现分化综合征。分化综合征与骨髓细胞的快速增殖和分化有关，如果不治疗，可能危及生命或致命。

　　接受依维替尼治疗的患者出现了分化综合征，如果不进行治疗，可能会导致死亡。症状可能包括发热、呼吸困难、缺氧、肺部浸润、胸腔或心包积液、体重快速增加或外周水肿、低血压以及肝、肾或多器官功能障碍。如果怀疑为分化综合征，则开始皮质类固醇治疗和血流动力学监测，直至症状消退。

　　接受依维替尼治疗的患者的分化综合征症状包括非感染性白细胞增多、外周水肿、发热、呼吸困难、胸腔积液、低血压、缺氧、肺水肿、肺炎、心包积液、皮疹、液体超负荷、肿瘤溶解综合征和肌酐升高。

　　在经历分化综合征治疗的7例新诊断AML患者中，6例(86%)患者痊愈。在经历分化综合征治疗的34例复发性或难治性AML患者中，27例(79%)患者在依维替尼治疗或中断给药后康复。分化综合征最早出现在依维替尼治疗开始后第1天和最长3个月，已观察到伴有或不伴有白细胞增多。

　　如果怀疑存在分化综合征，则每12小时开始地塞米松（dexamethasone）10 mg静脉注射(或等效剂量的替代口服或静脉注射皮质类固醇)和血流动力学监测，直至好转。如果观察到伴随的非感染性白细胞增多，按照临床指示开始羟基脲或白血病治疗。症状消退后逐渐停用皮质类固醇（corticosteroids）和羟基脲（hydroxyurea），并至少使用皮质类固醇3天。

　　分化综合征可能会因提前停用皮质类固醇和/或羟基脲治疗而复发。如果开始使用皮质类固醇后，严重体征和/或症状持续超过48小时，则中断依维替尼治疗，直至体征和症状不再严重。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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