与CSCO发布的其他恶性肿瘤指南不同，软组织肉瘤是唯一的一个中胚层来源的肿瘤。软组织肉瘤是以肢体的软组织包块为特点，往往这些患者会在普通外科就诊，甚至在皮肤科或骨科就诊。大多数医生对这些肿瘤的知识并不丰富，所以很多患者在首次就诊中，在没有病理学诊断情况下就做了非计划手术。非计划手术带来的后果就是肿瘤复发，出现复发后转移率会明显增加。这种情况在国内外发生相当普遍，不仅威胁患者的肢体健康，还会危及患者生命。关于患者首次就诊如何诊断和治疗，以及患者出现了转移和复发如何治疗，在中国几乎是一个空白。CSCO肉瘤专家委员会基于这种情况，制定了这一指南，这对以后的相关医疗工作会带来指导性的意义。
软组织肉瘤具有多种组织学亚型，不同亚型遗传特点不同，因此诊断和治疗也不尽相同。相对于化疗，靶向治疗和免疫治疗副作用较小，患者应用后生存质量得到改善，可以提供更多的治疗选择。
其中，靶向治疗方面，基于PALETTE研究结果，FDA批准培唑帕尼用于晚期或不能手术的除脂肪肉瘤外的软组织肉瘤的二线治疗。安罗替尼是我国自主研发的药物，通过靶向多个信号通路而抑制肿瘤新生血管生成、诱导肿瘤细胞凋亡。2018年ASCO会议公布的IIB期研究结果显示，与对照组相比，安罗替尼延长PFS 4.8个月。其他还有瑞戈非尼（II期研究证实可延长PFS）、阿帕替尼（临床试验进行中）以及拉罗替尼（FDA已批准上市，用于NTRK融合患者）。免疫治疗方面，SARC028研究证实，对于软组织肉瘤患者，PD-1抑制剂帕博利珠单抗治疗可获得18%的客观缓解率。 而对于抗PD-1单抗联合CTLA-4单抗的临床试验也正在进行中。
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