特发性肺纤维化(IPF)是一种慢性 、进行性、纤维化性间质性肺炎,组织学和(或)胸部HRCT特征性表现为UIP,病因不清,好发于老年人。

　　尼达尼布和吡非尼酮两种抗纤维化药物均可降低IPF患者的用力肺活量（FVC）。FDA批准两种药物治疗IPF后，我们已经了解到两者在特定亚群中的作用。抗酸剂已用于改变IPF进展，但观察性数据存在相互矛盾的结果。

　　1.在处方抗纤维化治疗前，某些诊断并非一定必需

　　IPF的诊断很棘手，指南建议采用反映某些水平的分级标准进行诊断。通常，未进行活检时对患者进行诊断，以避免与胸部手术相关的发病率和死亡率。尼达尼布和吡非尼酮是比较昂贵的药物，美国患者花费预估每年超过10万美元，并且有已知的副作用。IPF的诊断需要怎样的确定水平来判断处方的合理性？INPULSIS试验的事后分析发现，HRCT中可能是寻常间质性肺炎（UIP）的患者与UIP明确的患者具有相似的获益。疾病进展也相同。作者得出结论，HRCT中牵拉性支气管扩张和可能是UIP的患者对尼达尼布的治疗反应同于HRCT上蜂窝肺或活检证实UIP的患者。这些数据提示，无活检或HRCT上明确UIP的患者不应排除治疗。

　　2.FVC正常时，对处方尼达尼布或吡非尼酮的争论

　　最初的研究显示，尼达尼布和吡非尼酮的获益人群包括符合特定FVC和肺一氧化碳弥散量标准的人群。不符合肺功能检查纳入标准的IPF患者是否应给与尼达尼布或吡非尼酮治疗一直是争论的主题。两种药物都较昂贵，两者影响的主要预后是FVC下降率，因此，成本-疗效受到质疑。考虑疾病严重（FVC已显著下降）或肺功能正常（进展可能非常缓慢）的患者是否可以从治疗中获益是很合理的。但答案并不简单。虽然有限的数据显示肺功能不符合初始纳入标准的IPF患者可以从治疗中获益，但参考价值有限。鉴于药物的高成本，一些医生会对肺功能正常的患者在开始尼达尼布或吡非尼酮治疗前进行评估。

　　3.目前尚未对尼达尼布/吡非尼酮双重疗法的疗效作出判断

　　由于两种药物作用于IPF路径的不同位点，两者联合使用可能会实现协同作用。近期一项为期12周的观察性试验纳入了耐受尼达尼布的IPF患者，并联合吡非尼酮进行双重治疗。该试验并非旨在评估疗效，但作者认为双重治疗具有“可控制的”安全性，值得进一步研究。

　　吡非尼酮：吡非尼酮是一种多效性的吡啶化合物，具有抗炎、抗纤维化和抗氧化特性。吡非尼酮能够抑制重要的促纤维化和促炎细胞因子，抑制成纤维细胞增殖和胶原沉积。吡非尼酮能够显著地延缓用力呼气肺活量下降速率，可能在一定程度上降低病死率。

　　尼达尼布：是一种多靶点络氨酸激酶抑制剂，能够抑制血小板衍化生长因子受体、血管内皮生长因子受体及成纤维细胞生长因子受体。尼达尼布能够显著地减少IPF患者FVC下降的绝对值，一定程度上缓解疾病进程，希望可为IPF的治疗增加选项。

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