肺动脉高压(Pulmonary arterial hypertension,简称PAH)是指肺动脉压力升高,超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态,可以导致右心脏衰竭。并且因为缺氧导致嘴唇呈现出蓝紫色,因此他们也被成为"蓝嘴唇"。肺动脉高压是一种常见的肺血管多发疾病,致残率与致死率都非常高。
美国FDA批准波生坦用于治疗成人及儿童肺动脉高压患者,这是肺动脉高压治疗药物中的第一个口服药物,也是在儿童患者中批准的首个用于治疗肺动脉高压的药物。波生坦是一种内皮素受体拮抗剂(ERA),用于治疗成人及儿童PAH,主要通过改善患者的运动能力,来减少临床症状的恶化。
"内皮素"是一种神经激素可以在体内自然形成,并且参与血液循环。当内皮素形成过量时,就会导致血管收缩,减少血液流量,使得心脏有效功能减少。波生坦便可以阻止PAH患者体内所产生的过量的内皮素。
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