肺动脉高压虽然不是癌症，但是危害程度丝毫不比肺癌要低，这种疾病常常作为其他疾病和药物的并发症出现，当然也可以独立发生。凡瑞克是一种高选择性内皮素受体拮抗剂，可通过作用于肺动脉高压患者体内功能发生改变的内皮素及其受体，防止血管过分收缩，进而缓解疾病症状，提高患者生活质量，改善生存状况。

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　　安立生坦/凡瑞克在PAH患者中的有效性和安全性已经在ARIES-1和ARIES-2的两项为期12周，多中心，随机，双盲，安慰剂对照的研究中得到证实。参加ARIES-1研究的202名PAH患者主要来自美国和澳大利亚的研究中心。患者随机接受凡瑞克5 mg或10 mg每日一次或安慰剂治疗12周;参加ARIES-2研究的192名PAH患者主要来自欧洲研究中心，患者随机接受2.5 mg安非他明和每日5 mg.一次或安慰剂治疗。两项研究的主要终点是治疗12周后安慰剂校正的6分钟步行距离相对于基线的变化。结果显示，凡瑞克治疗显着改善了6MWD患者的运动耐量。在治疗的第4周，在凡瑞克的每个剂量组中观察到6MWD的增加，并且维持到第8周和第12周;在安慰剂组，第12周时6MWD减少。

　　安立生坦/凡瑞克治疗肺动脉高压效果如何？

　　在ARIES-1和ARIES-2的长期延伸研究中安慰剂组的患者也进入了药物治疗小组并被纳入治疗。383名患者。该研究的主要结果表明，凡瑞克治疗2年内改善患者的6MWD和Borg呼吸困难指数;改善或维持WHO心功能分级;延迟了临床恶化时间（治疗1年内未发生临床恶化的患者为83％），2年内为72％;改善PAH患者的生存率（治疗1年生存率高达94％，2年仍为88％），远高于美国国立卫生研究院（NIH）评估的PAH患者人群的生存率（72 1年％，2年61％）。同时，该研究证实了凡瑞克的安全性：治疗2年内肝功能障碍的年发病率仅为2％。

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