ITP，原发免疫性血小板减少症（亦称特发性血小板减少性紫癜），是一种获得性自身免疫性出血性疾病，约占出血性疾病总数的 1/3。我国成人 ITP 年发病率为 5～10/10 万，60 岁以上老年人是该病的高发群体；同时，ITP 也是儿童最常见的出血性疾病。

　　临床上，糖皮质激素是治疗ITP常用的一线用药。可是ITP是一种慢性疾病，需长期服药，长期使用糖皮质激素可能产生多种不良反应。

　　随着对血小板产生机制的认识加深，我们了解到：血小板的产生经历了造血干细胞和巨核细胞分化、增殖和成熟，最终血小板形成，释放到血液。其中 TPO 是巨核细胞发育的关键因子，因此TPO 受体激动剂是有效且安全的治疗血小板生发障碍的治疗方式 。

　　商品名：Promacta（美）、Revolade（瑞弗兰）

　　通用名：Eltrombopag【艾曲波（泊）帕】

　　规格：12.5mg、25mg、50mg、75mg

　　美国获批：2008年11月

　　中国获批：2018年1月

　　获批适应症：ITP、CHC、SAA

　　艾曲波帕便是一款TPO受体激动剂，它可以与细胞膜上的 TPO 受体（跨膜区）结合，促进造血干细胞增殖、巨核增殖和血小板生成。用来抑制由于某些原因导致的血小板减少症。艾曲波帕于2008年就已经获得FDA批准上市，是首个也是唯一获得批准的小分子非肽类TPO受体激动剂。艾曲波帕可与人体跨膜区的血小板生成素受体互相发生作用,并产生信号级联放大作用,诱导骨髓巨核细胞的增殖和分化。目前认为ITP患者血小板减少的原因不是由于自身免疫反应产生的抗体破坏了血小板，而是由于本身产血小板就不足。经过近年来的研究发现，自身抗体也能破坏骨髓中的巨核细胞。因此，防止血小板被破坏、增加血小板的产生一直是治疗ITP患者的最主要治疗方法。

　　艾曲波帕是ITP的二线用药，ITP和免疫相关。认为体内有能识别自身血小板抗体产生，抗体与自身血小板结合，在脾脏被破坏。抗体也抑制骨髓里面巨核细胞产生血小板。艾曲波帕的作用靶点主要都是在巨核细胞。还有造血前体细胞。只是不像巨核细胞多的典型的ITP，疗效那样显著。

　　艾曲波帕服药剂量：

　　药物代谢/效应动力学结果表明，中国慢性ITP成人受试者中艾曲波帕的平均浓度-时间曲线下面积和最大实测血浆浓度分别比高加索ITP患者高1.52倍和1.26倍，提示中国患者应选择低于高加索人种的剂量，即25 mg每日1次作为起始给药剂量。初始剂量为25 mg每日1次，如果连续2周PLT<50×10^9/L，则每2周按25 mg每日1次的剂量增加，最大剂量75 mg每日1次。

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