曲美替尼是一种MEK抑制剂，由葛兰素史克公司开发，美国FDA于2013年5月批准上市，曲美替尼是FDA批准的第一个激酶别构抑制剂。曲美替尼是丝裂原活化的细胞外信号调节激酶1(MEK1)和MEK2激活和MEK1和MEK2激酶活性的可逆性抑制剂，在体外和体外抑制BRAF V600突变-阳性黑色素瘤细胞生长。在III期临床研究中， 相比于其他细胞毒的化疗药物， 曲美替尼显示了更长无进展生存期和总生存期的优势。研究指出，曲美替尼和达拉菲尼联合治疗晚期BRAF突变的非小细胞肺癌患者：有效率64%，疾病控制率为100%；曲美替尼和达拉菲尼联合用于III期BRAF V600E-或V600K阳性黑色素瘤患者术后辅助治疗，使肿瘤复发率降低53%。曲美替尼为有不可切除或有BRAF V600E或V600K突变转移黑色素瘤患者提供了新的治疗选择。根据药物综合数据库（PDB）显示，2014-2017年曲美替尼保持高速增长，2017年全球销售额近5亿美元，复合增长率超过57%。

　　上皮样血管内皮瘤（EHE）是一种罕见的血管恶性肿瘤，起源于血管内皮细胞，可发生于身体多个部位，以软组织（四肢）、骨骼、肝脏和肺为主。此病在美国每年的发病率不超过300 例，大约占所有血管源性肿瘤的1%。在临床上，它被视为一种低到中等恶性程度的血管肉瘤，原因在于，与高度恶性血管肉瘤相比，上皮样血管内皮瘤不太可能发生转移，疾病进展较慢，复发时间间隔较长，生存时间较长。然而不幸的是，患者在诊断时往往已经出现全身扩散。

　　2011年，克利夫兰诊所的Dr. Rubin及其团队通过对上皮样血管内皮瘤（EHE）的分子研究，确认此病的病因为一种融合基因突变。目前国内大多数肿瘤科医生还不清晰对上皮样血管内肉瘤如何进行准确的分子判断。对于已发现的融合基因，FDA目前并没有已批准的标准治疗方案。但是，美国的科学家团队通过研究MEK抑制剂--曲美替尼对基因融合的作用，发现此种药物对治疗上皮样血管内皮瘤也可以起到很好效果。

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