地拉罗司/恩瑞格(DEFERASIROX)是口服的活性螯合剂，与铁具有高度选择性。恩瑞格是具有3个突起的配基，尽管恩瑞格与锌和铜的亲合力非常低，但是给药后血清中这些痕量金属的浓度仍有不同程度的下降。用于因需要长期输血而引致铁质积聚的患者(如患有地中海贫血症或其他罕见的贫血症)，适用于两岁以上儿童及成人服用。

　　1、用量：（一般每天每公斤20-40毫克）适合2岁以上的儿童,起始日剂量：20毫克/公斤，每月监测血清铁蛋白，根据铁蛋白变化趋势，必要时每3-6个月调整本品的剂量，剂量调整应按5-10毫克/公斤逐步进行。如果每日30毫克/公斤的剂量不能很好控制病情，可考虑使用高达40毫克/公斤的剂量。不推荐使用超过40毫克/公斤的剂量。对铁蛋白已达到目标水平的患者（通常为500-1000），应考虑以5-10毫克/公斤的幅度逐步降低剂量以维持铁蛋白在目标范围。如果铁蛋白持续低于500，应该考虑暂停本品治疗。

　　建议有铁质积聚患者，例如需要长期输血人士(输血量达100毫升/公斤)及血清铁蛋白超过1000微克/升；对应身体重量，初期建议每日服用20毫克/公斤剂量的地拉罗司，视乎血清铁蛋白指标的改善情况，患者可能需要调校或增加服用地拉罗司的剂量，一般会以5毫克/公斤或10毫克/公斤为单位作剂量调升，但服用总剂量不应超过每日30毫克/公斤。

　　2、用法：

　　本品应当在进餐前至少30分钟空腹服用，每天一次，最好在每天同一时间服用。通过搅拌将药片完全溶解在水、苹果汁或橙汁中（100-200毫升），直到得到均匀的混悬液后饮服，残余药物必须再加入少量水、苹果汁或橙汁混匀后服入，不推荐溶于碳酸饮料或牛奶中，因为会引起泡沫和延缓分散速度。

　　3、副作用、注意事项

　　警告：肾、肝功能衰竭和/或胃肠道出血。地拉罗司可能引起：肾损害：包括肾功能衰竭；肝损害：包括肝功能衰竭；胃肠道出血。某些报告的病例中，上述反应有可能是致命的。上述反应较常见于高龄、高危骨髓增生异常综合症（MDS），基础肾损害或肝损害或血小板低（〈50*10 9/L〉的患者。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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