喜保宁/氨己烯酸片(VIGABATRIN)是一种不可逆性的GABA转氨酶抑制剂，可以使脑和脑脊液中GABA的水平升高，从1990年代欧洲开始使用该药物治疗婴儿痉挛症，其效果优于ACTH。2009年，美国FDA批准了该药物在美国应用于婴儿痉挛症，目前在欧洲和北美，该药物均已被列为婴儿痉挛的一线药物治疗方案，并且对TSC患者的药物难治性复杂部分性发作也可能有一定效果。

　　喜保宁用法与用量：

　　口服：成人及6周岁以上儿童，开始剂量500mg/d，以后每4-7d增加250mg/d，直至达到最佳疗效。最高剂量1.5g/d。3-6岁儿童，开始剂量250mg/d，以后每4-7d增加250mg/d，直至达到最佳疗效。如儿童超过0.75-1.0g/d，成人超过1.25g/d，应在医生严格监控下服用。

　　该药物的副作用有嗜睡、肌张力降低、体重增加、失眠等情况，但是其最大的缺点是其对视野的影响，患者可能会出现不可逆的向心性视野缺损（concentric visual field defects）。该副作用具体的发生机理不详，可能是由于视锥细胞和无长突细胞的功能下降造成的。该副作用在成年患者中较儿童患者更为常见，成年患者的发生率约为25%–50%，儿童患者约15%，婴幼儿约15%–31%。从治疗开始到癫痫缓解的时间约为12-35日，在这段时间内发生视野障碍的概率比较低，目前认为如果应用喜保宁超过12周仍没有明显的效果，可以考虑停用该药物；

　　喜保宁不良反应及禁忌：

　　1．不良反应可有嗜睡、共济失调、头痛、头晕、情绪激动、记忆障碍及体重增加，但绝大部分病人未见到这些不良反应。

　　2．合用时，本品可使苯妥英钠、苯巴比妥和扑米酮的血药浓度分别降低20％、7％和11％。当本药与苯妥英钠合用时，苯妥英钠剂量需增加(但苯巴比妥与扑米酮与本品合用时不需增加剂量)。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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