米托坦/密妥坦(MITOTANE)是唯一注册用于治疗肾上腺皮质癌的化合物。米托坦最常与化疗药物联合使用。对于复发或晚期肾上腺皮质癌，推荐将依托泊苷-多柔比星-顺铂治疗联合米托坦（EDP-M）作为一线治疗的首选。在二线治疗中，吉西他滨加卡培他滨或链脲霉素可能是继续米托坦治疗的可能选择。
一般来说，米托坦/密妥坦的疗效是有限的；但在少数情况下可以获得有利的反应。Terzolo等人报告了他们在20年内对180名转移性ACC患者进行EDP-M治疗的单中心经验。四名患者（占总数的2.2%）表现出五年的无进展生存期。两名患者在EDP-M化疗后表现出完全缓解。在另一个单一机构的系列中，在58名连续的转移性ACC患者中，有4名（7%）在EDP-M治疗后手术发现完全病理反应。在最后一次随访中，没有一个人复发。
尽管米托坦/密妥坦被广泛用于治疗ACC，但我们对其作为单一疗法的疗效了解有限。迄今为止，最广泛的研究报告了一个德国多中心研究中127名患者的经验。在这项回顾性分析中，有26名患者（20.5%）表现出客观反应；其中3名患者有完全反应。另一项来自Memorial Sloan-Kettering癌症中心1989年至2015年期间的研究显示，36名患者中只有4名（11%）对米托坦单药治疗有客观反应；但是，其中3名患者有完全反应。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！
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