ACC是个很罕见的疾病，在全球范围估计发病率为70-200万例/年，在中国每年可能有1000-2000个新发患者出现。ACC男女患病比例约为2：3，就是说每年中国可能有400-800个男性新发患者，800-1200个女性新发患者。在儿童群体中，相对更少见。ACC分为有内分泌功能和（约占2/3患者）和无内分泌功能两种类型，功能型表现为类固醇激素、性激素等内分泌激素的分泌异常增多差。最常见的表现是库欣综合征和女性雄性化（约有90%的功能性ACC患者有相关症状），未治疗的患者中位生存期为3个月，积极治疗的早中期患者经过根治术和药物控制治疗，5年生存率能超过50%。

　　米托坦是一种脂溶性药物，服药后大部分药物会先进入组织中的脂肪细胞，血浆水平较低；随着持续用药一段时间后，血浆中的米托坦浓度逐步升高，脂肪组织的含量个体差异具有，国外研究显示，一般要经过半年左右的血药浓度监测和药物剂量调整，平均累积服用到363g（约7瓶）米托坦，才能达到稳态的血药浓度、满意的疗效以及可控的不良反应风险。所以在能够耐受不良反应的情况下推荐早期低剂量起始，然后逐渐快速加量，同时必须监测血药浓度指导用药。

　　据国外的血药浓度监测中心统计，500mg/片的米托坦用药治疗上，意大利患者起始剂量通常是2片，维持剂量是6片；西班牙患者起始3片，维持剂量4片；奥地利患者起始剂量2片，维持剂量8片；捷克患者起始剂量2片，维持剂量6片；芬兰患者起始剂量3片，维持剂量8片；瑞典患者起始剂量1片，维持剂量9片。可以看到体型越大，需要的药物维持剂量越高。中国人的体型不同区域和生活环境，相差较大，需要在中国建立血药浓度的监测系统来摸索最适合中国人的剂量。

　　在儿童和青少年中，应当以1.5-3.5 g/m2/天开始治疗，目标为达到4 g/m2/天。同时应同对成人一样，监测其米托坦血浆水平，当血浆水平达到10 mg/l时应特别关注，因为此后可能观察到血浆水平快速升高。在2个月或3个月后可以根据米托坦血浆水平或在发生严重毒性时，降低剂量。

　　由于米托坦主要经肝脏代谢，如果患者肝功能受损，预计米托坦血浆水平会升高。但目前尚没有肝功能不全患者使用米托坦的临床经验，因此现有数据难以给出该人群的剂量推荐。重度肝功能不全患者不建议使用米托坦。轻度或中度肝功能不全患者用药时应当谨慎，并应监测肝生化指标。特别建议这些患者一定要监测米托坦血浆水平

　　根据患者意愿，可以将总的日剂量分为两次或三次服用。片剂应当在进餐高脂肪食物期间随水服用（饭前饭后都行，建议喝牛奶或者肉汤）。应当建议患者切勿服用任何显示变质迹象的片剂，护理者在处理片剂时应戴一次性手套。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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