婴儿痉挛症是一种年龄依赖性，以痉挛发作、脑电图高度失律为主要表现的癫痫性脑病，多数患儿伴智力运动发育落后或倒退。

　　氨己烯酸（VGB）为抑制性神经递质γ-氨基丁酸（GABA）的类似物，通过不可逆结合GABA转氨酶减少GABA的降解，从而提高中枢神经系统中GABA水平，发挥抗癫痫作用。

　　为总结氨己烯酸治疗婴儿痉挛症过程中引起头颅磁共振成像（MRI）改变的特点及临床表现，回顾性分析就诊于北京大学第一医院儿科，口服氨己烯酸治疗并出现头颅影像学改变的婴儿痉挛症患儿，分析其影像学特点，对其氨己烯酸用药情况及后续影像学表现进行随访。同时，总结已报道83例患儿的影像学及临床特点。

　　共收集10例婴儿痉挛症患儿；发现头颅影像学改变时加用氨己烯酸平均时间为4.1个月，平均年龄为11.8月龄，平均最大剂量为90.6 mg/（kg·d）；头颅MRI表现为双侧丘脑、脑干、基底核及小脑齿状核弥散成像(DWI)高信号，伴或不伴T2WI、T2液体衰减反转恢复（FLAIR）序列高或稍高信号。5例患儿7~12个月后行头颅MRI复查，原异常信号完全消失，其中4例停用了氨己烯酸，1例仍继续服用氨己烯酸。

　　共检索到16篇英文文献报道83例氨己烯酸治疗婴儿痉挛症过程中出现头颅影像学改变，发生率为22%~32%；开始氨己烯酸治疗的平均年龄为8.0月龄，发现头颅MRI异常时氨己烯酸平均最大剂量为157.1 mg/（kg·d），影像学表现为双侧对称性丘脑、脑干、基底核（苍白球为主）、小脑齿状核DWI高信号。41例患儿随访时有36例影像学异常消失，4例好转，1例无明显变化。发现MRI异常时，12.0%（10/83例）新出现以锥体外系为主的临床症状，随访中所有患儿临床症状消失。

　　结论头颅MRI丘脑、脑干、基底核及小脑齿状核的对称性DWI高信号改变可出现于氨己烯酸治疗婴儿痉挛症过程中，多为可逆性。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！点击拓展阅读：氨己烯酸/喜保宁(SABRIL)用于治疗癫痫和婴儿痉挛的疗效如何？

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