婴儿痉挛症(IS)是一种年龄依赖性的，通常发生于婴幼儿期的一种难治性癫痫脑病，最常见的临床特点是典型的成串的痉挛发作、具有高峰节律紊乱的脑电图表现，以及运动和认识发育迟缓。氨己烯酸在国内上市时间较短，尚未积累较多的使用经验，因此我们借鉴邻国，观察韩国Severance儿童医院诊治的46例婴儿痉挛症患儿，口服氨己烯酸治疗疗效及不良反应，为国内的患儿家长在用药选择方面提供一些参考。

　　46名患儿中，男婴24例，女婴22例，发病年龄2~14月龄，中位年龄6月龄。所有患儿均因头部、肢体痉挛发作而就诊，治疗前脑电图均呈典型或变异型高度失律表现。其中入院前未经治疗的29例，入院前应用过其他抗癫痫药物(苯巴比妥、丙戊酸钠、托吡酯)治疗的17例。

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　　所有患儿均给予口服氨己烯酸治疗(联合用药:如之前正在应用其他抗癫痫药物，则原有药物按常规给药方法继续应用)。

　　起始剂量为50 mg/(kg·d)，2次/日。

　　第2天加量至100 mg/(kg·d)，2次/日。如治疗有效则应用6个月。

　　如治疗7日后无效，则加量至150 mg/(kg·d)，2次/日。如有效，则继续应用，应用5个月后，第6个月开始每周减量50 mg/(kg·d)，减量至50 mg/(kg·d)后维持。

　　第7个月停药。

　　（注：具体每一位患儿服药剂量应在临床医生指导下进行，切勿私自用药）

　　服用氨己烯酸治疗后显效9例(19.6%)，有效22例(47.8%)，无效15例(32.6%)，复发3例(6.5%)，总有效31例(67.3%)。脑电图改善率为82.6%(38/46)，其中结节性硬化患儿5例均治疗有效。

　　（注：显效:痉挛发作消失；有效:50%≤痉挛发作次数减少＜100%；无效：痉挛发作次数减少＜50%。总有效=显效+有效)

　　氨己烯酸治疗过程中有5例(10．9%)出现嗜睡，2例(4.3%)激惹，1例(2.2%)腹泻，6例(13.0%)多动，血常规、肝功能、肾功能、钠离子水平、钾离子水平无明显改变。

　　总结来说，氨己烯酸可以有效控制婴儿痉挛，不同程度减少痉挛发作和改善脑电图高度失律，部分患儿单药治疗即可达到满意的疗效。对于，服用氨己烯酸可能引起的视觉损伤，由于本研究患儿年龄较小，不便配合检查，且观察时间较短，因此无法评估此影响。但有研究报道，在用药同时减少眼部光照刺激和补充牛磺酸能部分降低此类副作用。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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