肝小静脉闭塞症(HVOD)是由血管狭窄或闭塞引起的肝小叶和肝静脉血管内皮细胞肿胀，导致管腔狭窄或闭塞，而产生的肝内窦后性门静脉高压症急性阶段出现肝肿大、黄疸和腹水等，半数以上可以康复。20%患者于急性期死于肝衰竭，少数患者发展为肝硬化门脉高压。HVOD为少见病，临床表现无特异性，常因诊断不及时或误诊而耽误治疗。去纤苷(Defibrotide)是意大利GentiumSpA公司开发的多组分生化药，是由猪小肠黏膜基因组DNA，通过控制解聚制得，目前该药针对HVOD有着较为不错的效果，那么，去纤苷是什么类型的药物,治疗效果怎么样？
去纤苷/去纤维钠(DEFITELIO)是一种含有活性物质去纤维蛋白多糖的药物，其具有纤溶作用，保护内皮细胞。它可以增加纤维蛋白裂解和调节血小板的活性以减少促凝活性，对肝小静脉肝小静脉闭塞病有着很不错的效果。
欧洲一个研究组 (包括19个治疗中心)报道 了40例肝小静脉闭塞病患者应用去纤苷的疗效，其中28例为重症肝小静脉闭塞病或合并多脏器功能衰竭患者。去纤苷剂量为10~40 mg/kg/d,中位应用时间为18天， 开始用药的中位时间为移植后+14(-2+53)天。结果显示22例(55%)完全缓解，17例(43%)活过100天。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！
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