吡非尼酮Pirfenidone是治疗特发性肺纤维化的（Idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）的药物，2011年率先在欧洲通过上市审批，2014年与尼达尼布一起获得美国FDA的上市审批。后来尼达尼布又获得了间质性肺病的适应症许可，而吡非尼酮没有。间质性肺病被认为是肺纤维化的早期阶段，最终也会进展成肺纤维化。

　　特发性肺纤维化是指没有明确病因的肺纤维化，医学上将找不出明显诱因的疾病称为“特发性”或原发性，如原发性高血压就是不知道高血压是什么原因引起的。特发性肺纤维化可能跟长期吸烟、经常性病菌感染、环境空气污染等有关。病理切片和胸部CT可观察到肺部组织呈现纤维化，类似于反复创伤造成的疤纹，医学上称为“癫痕”，并伴有炎症反应。肺部发生纤维化会导致患者呼吸困难，咳嗽、易疲劳、心脏负担加重、发热和运动能力下降等，严重影响患者生活质量。由于呼吸困难导致体内氧气供应不足，患者可能出现嘴唇和指甲呈紫红色或深紫色。肺纤维化患者多为老年人，其中吸烟患者占到75%左右，提示吸烟与肺纤维化高度相关。

　　吡非尼酮可抑制转化生长因子β，这是一种参与纤维生成和细胞外基质产生的关键细胞因子，因而有利于减少细胞间质蛋白的产生，阻止成纤维细胞大量聚集，同时吡非尼酮能够减少强效促炎细胞因子的表达，包括 TNF-α、白细胞介素-1 和干扰素 γ，从而减轻炎症反应。

　　吡非尼酮是由日本盐野义公司研制，由盐野义和罗氏共同销售。2014年罗氏提交了三份三期临床试验结果给FDA，其中前两项（CAPACITY 1和2）是同时进行的，另外一项ASCEND是单独进行的。这三项试验都是随机、开放标签的对照试验，考察的终点都是患者的肺活量 (FVC)年变化量。CAPACITY 1中经过52周的服药治疗和观察，吡非尼酮组的患者肺活量较一年前下降了235ml，安慰剂组为下降428ml，差异值是193ml。而在CAPACITY 2中，这一差异是157ml。

　　ASCEND三期试验在9个国家和地区招募了555名患者，他们以 1:1 的比例随机分配至吡非尼酮或安慰剂组，并随访一年。一年后发现，只有一半的接受吡非尼酮治疗的患者 FVC 显着下降，较一年前的FVC下降超过10%的比例是46%，而安慰剂组中有88%的患者FVC较一年前下降超过10%。服用吡非尼酮的患者6分钟步行距离下降50米以上的患者较安慰剂组略少。在ASCEND试验中，与安慰剂相比，吡非尼酮并未降低死亡率。然而，当 ASCEND 的结果与 CAPACITY的结果合并时，服用吡非尼酮的患者全因死亡风险降低一半，特发性肺纤维化死亡风险降低三分之一。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！点击拓展阅读：吡非尼酮/艾思瑞(PIRFENIDONE)治疗弥漫性实质性肺疾病的效果怎么样？

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