肾上腺皮质癌的年发病率估计为0.5-2/百万。新的成像程序的引入可能会改变这些肿瘤的频率数据，因为在超声扫描中发现了大量临床上无声的癌。肾上腺皮质癌特有的不良预后有可能由于较早的可检测性而转变为较好的预后。米托坦抑制线粒体内胆固醇向孕烯醇酮的转化和11-脱氧皮质醇向皮质醇的转化。它还能够产生选择性的肾上腺皮质坏死，无论是在肾上腺肿瘤还是在转移灶。此外，它通过减少细胞的药物外流来逆转基因表达的化疗抗性。米托坦的肾上腺溶解作用取决于代谢激活，o,p’-DDA和o,p’-DDE是推定的代谢激活途径的最终产物。

　　在肾上腺皮质癌国际共识会议上，欧洲12个国家的40家中心开展的15个III期临床随机研究组成了一个国际性局部晚期或转移性肾上腺皮质癌的随机治疗研究（First International Randomized Trial in Locally Advanced and Metastatic Adrenocortical Carcinoma Treatment），简称FIRM-ACT研究，选择了上述两种联合化疗方案来比较其对肾上腺皮质癌治疗的效果和安全性，目标是制定出晚期肾上腺皮质癌的治疗标准。

　　304例肾上腺皮质癌患者随机入组，分别接受EDP–mitotane和STZ–米托坦方案联合化疗。如果患者在治疗期间出现疾病进展，则改为接受另一种联合化疗方案进行二线替代治疗，即：本来采用EDP-米托坦方案的患者，改用STZ-米托坦方案；反之亦然。观察终点为总体生存率，次要观察终点为癌症无进展生存期、治疗应答率及生活质量。结果：作为一线化疗方案，EDP-mitotane米托坦组的应答率显著优于STZ-mitotane组（23.2%vs 9.2%，P<0.001）；且中位无进展生存期更长（5.0m vs 2.1m），优势比（hazard ratio,HR）为0.55，95%CI:0.43-0.69，P<0.001；但两组患者的平均总体生存时间无显著差异（14.8m vs 12.0m）HR=0.79，95%CI:0.61-1.02，P=0.07.

　　亚组分析显示：185例患者接受了二线治疗方案，其中改为EDP-米托坦方案的患者组中位无进展生存期更长（5.6m vs 2.2m）；而在没有接受二线治疗的患者中，EDP-mitotane米托坦组的总体生存时间更长（17.1m vs 4.7m）。安全性方面，各亚组间严重不良事件的发生率无统计学差异。

　　鉴于以上数据表明，米托坦在治疗肾上腺皮质癌的中位无进展生存期和答应率显示出良好效果，有作为肾上腺皮质癌的首选临床治疗方案推行的潜力。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

　　更多药品详情请访问  米托坦 https://www.kangbixing.com/drug/mituotan/