治疗ACC的治疗方案一般都是基于非随机对照试验或者回顾性研究。因此，关于ACC治疗的推荐意见证据等级大多在II–IV级。但是不论什么时候，治疗要尽可能的在临床试验范围之内。在肿瘤的所有分期中，肾上腺毒性药物密妥坦的应用都是非常重要的。对于不可切除或无法完整切除的III期患者以及IV期患者来说，以密妥坦为主的化疗为主要治疗方案。有希望的化疗药物包括：密妥坦(mitotane)、依托泊苷（VP-16）、阿霉素（ADM）、顺铂（DDP）和链脲菌素(streptozotocin)等。

　　密妥坦的适应症：治疗无法手术的、功能性和非功能性肾上腺皮质癌、肾上腺皮质增生以及肿瘤所致的皮质醇增多症。对不能手术切除或有远处转移的肾上腺皮质癌有效。客观有效率为34%～61%，中位缓解期6～7个月。对功能性肾上腺皮质癌，可使皮质功能亢进症状缓解，肿瘤缩小，延长生命。此外，也可用于肾上腺皮质增生或肿瘤所致的库欣综合征（皮质醇增多症）。

　　有研究表明当密妥坦血药浓度＞14mg/L时，OS显著增加，如果要发挥临床作用，密妥坦浓度要达到14mg/L，强制性的规律给药为佳，对于密妥坦血药浓度的监测尤为重要；

　　密妥坦是最强的P450/3A4诱导剂之一，细胞色素P450/3A4在ACC患者治疗中具有重要影响，因此对可被CYP3A4代谢的药物在与密妥坦合用时更应考虑对血液中浓度监测，并根据监测结果及时调整用药剂量。

　　因个体差异，如果稳定用药后血药浓度仍<5mg/L，通常考虑加用EDP（依托泊苷/阿霉素/顺铂），否则很难在适当的时间内使血药浓度达到14mg/L。

　　一般三甲医院都无法进行血药浓度监测，建议听医院指导进行用药，直到得到稳定的给药方式为止。

　　1.密妥坦：

　　客观有效率为34%～61%，中位缓解期6～7个月；晚期ACC的首选、最有效药物，部分缓解疾病进展；手术后辅助，延长无复发生存期；手术前服用3-6个月，缩小原发灶或转移灶，争取R0切除。

　　2.EDP-M方案：依托泊苷/阿霉素/顺铂+密妥坦。

　　3.Sz-M方案：链脲霉素+密妥坦。

　　EDP-M方案和Sz-M方案都作用于ACC一线和二线化疗方案，两者之间的总体存活率没有统计学差异，但EDP-M的应答率和无进展生存期大于Sz-M方案，因此EDP-M方案更被推荐。

　　其中密妥坦联合顺铂的总有效率达到48.6%，总的肿瘤无进展时间为9.1个月，总生存时间为28.5个月；在该方案治疗有效的患者中，肿瘤无进展时间达到了18.2个月，总生存时间将近4年（47.7个月），其中，有19.4%的患者其无进展时间超过2年，近10%的患者无进展时间超过5年；有48.6%的患者其总生存时间超过2年，14%的患者总生存时间超过5年，较其它方案的治疗效果有显著提高。此外，该方案还有66.7%的患者出现了激素水平的下降，28.1%的患者激素水平降至正常；甚至有接近14%的患者获得化疗后进一步手术切除的机会；获得肿瘤完全缓解（CR）的患者以及化疗后接受了根治性手术的患者，其肿瘤无进展时间及总生存时间比上述时间进一步延长。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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