米托坦可改变人体内肾上腺皮质内泌素(corisol)在肾脏以外的代谢;虽然皮质类固醇的血浆中浓度没有下降,但17-羟皮质类固醇(17-hydroxy corticosteroid)的测定值则降低。该药物显然会增加6-B-羟基肾上腺皮质内泌素(6-B-hydroxyl cortisol)的形成。米托坦可用治疗功能型和非功能型不能动手术的肾上腺皮质癌瘤。大约80%的患者会发生胃肠不适,包括厌食、恶心或呕吐,有些人会腹泻。40%患者发生中枢神经系统的副作用。主要是以嗜睡和困倦表现的抑郁(25%)、头昏眼花或眩晕(15%)。
先前发表的长期晚期ACC病例英语文献(病例报告、原始文章和评论)中仅使用米托坦治疗后缓解使研究人员仅确定了先前描述的8例病例,我们在此报告了1例新病例。在儿科人群中还描述了三例对米托坦单药治疗有反应的转移性ACC病例;9,15,16然而,我们在此将审查重点放在成人ACC病例上,因为儿科ACC的行为与成人ACC不同。
在包括本例患者和文献检索入选的8例ACC成人患者系列中,男2例,女7例。他们的平均年龄为52±12岁。肿瘤的平均大小为15±5 cm(表1)。所有病例均进行激素分泌评估;3例不分泌,1例分泌皮质醇,3例有男性化肿瘤,2例共分泌皮质醇和雄激素。似乎没有临床特异性特征可以预测对米托坦的完全反应。在所有情况下,转移灶都位于肝脏、肺、淋巴结或腹部。只有我们的病人有皮下转移。
最长的无病生存时间为25年。13在前面描述的病例中,米托坦治疗在治疗5和6个月以及治疗1、3、6.5和8年后停止;然而,在其余2例中,患者接受了终生米托坦治疗(4年和16年)。至于我们的患者,他仍在使用米托坦,10年来一直享有良好的生活质量。如有需要,请咨询康必行海外医疗医学顾问:4006-130-650或扫码添加下方微信,我们将竭诚为您服务!
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