密妥坦-肾上腺皮质癌罕见药！肾上腺皮质癌(ACC)是个很罕见的疾病，在全球范围估计发病率为70-200万例/年，在中国每年可能有1000-2000个新发患者出现。ACC有哪些类型呢，预后怎么样？ACC分为有内分泌功能和（约占2/3患者）和无内分泌功能两种类型，功能型表现为类固醇激素、性激素等内分泌激素的分泌异常增多差。最常见的表现是库欣综合征和女性雄性化（约有90%的功能性ACC患者有相关症状），未治疗的患者中位生存期为3个月，积极治疗的早中期患者经过根治术和药物控制治疗，5年生存率能超过50%。

　　密妥坦是一种脂溶性药物，服药后大部分药物会先进入组织中的脂肪细胞，血浆水平较低；随着持续用药一段时间后，血浆中的密妥坦浓度逐步升高，脂肪组织的含量个体差异具有，国外研究显示，一般要经过半年左右的血药浓度监测和药物剂量调整，平均累积服用到363g（约7瓶）密妥坦，才能达到稳态的血药浓度、满意的疗效以及可控的不良反应风险。所以在能够耐受不良反应的情况下推荐早期低剂量起始，然后逐渐快速加量，同时必须监测血药浓度指导用药。

　　服用密妥坦时有什么其他需要注意事项？

　　I.开始治疗前：由于密妥坦具有快速细胞毒作用，在开始密妥坦治疗前应尽快手术摘除大的转移性肿块，以便使形成梗塞和肿瘤出血的风险降到最低。

　　II.肾上腺功能不全的风险：所有患有非功能性肿瘤的患者和75%患有功能性肿瘤的患者表现出肾上腺功能不全的体征。因此这些患者可能需要使用类固醇替代疗法。由于密妥坦会增加血浆中类固醇结合蛋白的水平，在给予类固醇替代的最佳剂量时，有必要测定游离皮质醇和促肾上腺皮质激素（ACTH）。

　　III.注意休克、重度创伤或感染：发生休克、重度创伤或感染后，应当在立即暂时性停止使用密妥坦，因为其主要作用就是肾上腺抑制。在此类情况下应当给予外源性类固醇，因为受抑制的肾上腺不会立即开始分泌类固醇。由于发生损伤、感染或任何其他合并症时，发生急性肾上腺皮质功能减退的风险增加，应当指示患者在发生这些疾病时立即联络主治医生。患者应当随身携带包装说明书随附的Lysodren患者卡片，显示他们易于发生肾上腺功能减退症，在紧急救护时应当对此采取充分的预防措施。

　　IV.监测血浆水平：进行密妥坦剂量调整时，尤其是根据必要需求给予高起始剂量时，应当监测密妥坦血浆水平。为达到14至20 mg/l的治疗窗以实现期望的治疗水平，并避免特定的不良反应，可能有必要进行剂量调整

　　密妥坦(Mitotane)是美国Bristol-Myers Squibb生产的用于无法手术的、功能性和非功能性肾上腺皮质癌、肾上腺皮质增生以及肿瘤所致的皮质醇增多症治疗的特效药。密妥坦（Mitotane）客观有效率为34%～61%，中位缓解期6～7个月。对功能性肾上腺皮质癌，可使皮质功能亢进症状缓解，肿瘤缩小，延长生命。密妥坦(Mitotane)适应症:一、对不能手术切除或有远处转移的肾上腺皮质癌有效（客观有效率为34%～61%，中位缓解期6～7个月）。二、对功能性肾上腺皮质癌，可使皮质功能亢进症状缓解，肿瘤缩小，延长生命。三、用于肾上腺皮质增生或肿瘤所致的库欣综合征（皮质醇增多症)。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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