什么原因导致了库欣综合征?皮质醇是由肾上腺(位于肾脏上方的腺体)产生的一种激素,对生命至关重要。它具有多种功能,包括:有助于调节血压,调节免疫系统,以及平衡胰岛素的作用,以保持血糖正常,帮助身体应对压力。
库欣综合征(CS)是各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素(主要是皮质醇)所致病症的总称,其按病因可分为依赖促肾上腺皮质激素(ACTH)的CS(包括库欣病和异位ACTH综合征)、不依赖ACTH的CS(包括肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌和不依赖ACTH的双侧肾上腺结节样增生),所有病因中以库欣病最为常见,即垂体分泌ACTH的肿瘤,约占CS的70%,肾上腺皮质腺瘤占CS的15%~20%。
尽管美国食品和药物管理局(FDA)批准的磷酸盐奥司他丁片起始剂量为2mg BID,但迄今为止的临床经验表明,一些患者在开始较低剂量时表现良好。在这种情况下,该患者是在低剂量药物下获得生化控制的一个例子。一些复发或早期/轻度疾病的患者表现为LNSC水平升高,但UFC水平正常或轻度升高,因此这两种检查都有助于疾病管理。在轻中度皮质醇升高的患者中,从1 mg BID开始,可以让一些患者以较低剂量达到生化控制,同时降低肾上腺皮质功能不全的风险。另一种已经尝试过的有趣方法,如本例所示,当患者有临界或间歇性高皮质醇血症或持续症状时,可以在晚上给予更高剂量的磷酸盐奥司他丁片。其概念是,它可能会改善对高皮质醇血症的控制,并帮助某些患者恢复正常的昼夜节律。
库欣综合征患者的日常注意是什么?库欣综合征患者由于体内皮质醇水平异常,可使糖、脂肪、蛋白质等代谢异常,水电解质紊乱也很常见,合理的饮食对缓解代谢异常有一定作用。饮食应以低糖、高蛋白饮食为主,适当减少脂肪的摄入,保持钙和维生素摄入充足,牛奶、鱼类、蛋类、瘦肉、芹菜等是较好的选择。此外,控制钠的摄入,以免诱发或加重高钠血症;适当吃含钾高的食物如香蕉等预防低钾血症;多吃新鲜蔬菜水果,大量维生素C的摄入有助于减轻色素沉着。
磷酸盐奥司他丁片在2020年1月9日获得欧洲药品管理局(EMA)批准,适用于治疗成人内源性库欣综合征。通过阻断11β-羟化酶和阻止皮质醇生物合成直接解决皮质醇过量产生的药物,是一种皮质醇合成抑制剂,能够控制或使成人CS患者的皮质醇水平正常化。如有需要,请咨询康必行海外医疗医学顾问:4006-130-650或扫码添加下方微信,我们将竭诚为您服务!