尼达尼布/维加特(nintedanib)治疗特发性炎症肌病相关间质性肺病患者耐受性怎样？【康必行海外医疗】

　　尼达尼布治疗特发性炎症肌病相关间质性肺病（IIM-ILD）的疗效和耐受性怎么样？特发性炎症性肌病(IIM)包括一组自身免疫性疾病，其特征是近端骨骼肌和/或皮肤的全身性炎症，皮肌炎(DM)和多发性肌炎(PM)是IIM的两种典型亚型，而淀粉性皮肌炎(ADM)是新发现的DM亚群，伴有典型的DM皮疹和轻微/无肌肉损伤。由于严重的肌肉无力以及包括食道、心脏和肺在内的多器官受累，IIM导致发病率和死亡率升高。

　　尼达尼布在降低RP-ILD发生率和提高患者的生存率方面被发现是有效的。尼达尼布已被证明在减轻IPF患者肺功能下降和特发性肺纤维化(AE-IPF)急性加重方面具有治疗价值。此外，TOMORROW试验和inpulse-2试验也表明，尼达尼布在预防AE-IPF方面发挥了保护作用。随后的inpulse-on试验也表明，尼达尼布在减少急性加重发生率方面的治疗效果持续超过3年。除了在随访中降低RP-ILD的发生率外，尼达尼布还被观察到有利于IIM-ILD患者的生存。在意大利的一项多中心研究中，IPF患者也有类似的发现，1年生存率为79%。

　　间质性肺疾病(ILD)是IIM患者中最常见的肌肉外靶标，据报道患病率为78%，在65%的新诊断IIM病例中发现。特发性炎症-肌病相关ILD(IIM-ILD)通常具有侵袭性，对包括糖皮质激素和免疫抑制药物在内的常规治疗具有难治性。在不同的研究中，IIM患者中快速进展性间质性肺病(RP-ILD)的发病率相对于特发性肺纤维化(IPF,8.6-23.9%)和系统性硬化相关性ILD(Ssc-ILD,9.4%)较高。RP-ILD被认为是IIM患者死亡的主要原因。为了减轻肺部的损害，免疫抑制药物可能是有效的，有时是昂贵的，这也使患者容易受到感染。在这种情况下，有必要扩大视野，寻找更有效的治疗IIM-ILD的药物。

　　对2018年1月至2020年3月在三个中心定期接受门诊或住院治疗的IIM-ILD患者进行了回顾性的现实世界分析。根据有无尼达尼布治疗将患者分为两组。通过比较、Kaplan-Meier生存分析和倾向评分匹配来确定两组在任何原因导致的死亡时间、快速进展性间质性肺病(RP-ILD)发生率和肺部感染合并症方面的差异。采用logistic回归分析和Cox比例风险回归分析验证尼达尼布的治疗价值以及其他因素的临床意义。

　　结论:在现实临床中，尼达尼布被发现可以降低RP-ILD的发生率并提高IIM-ILD患者的生存率。抗mda5抗体可作为不良结局的危险因素。ADM与RP-ILD的发生有显著相关性。

　　在接受尼达尼布治疗的患者和接受常规药物治疗的患者之间进行比较发现：

　　尼达尼布治疗的患者表现出更好的生存(P=0.015)和更低的RP-ILD发生率(P=0.017)。

　　有更低的预测的肺一氧化碳弥散能力百分比(DLCO%，P=0.049)。

　　在使用倾向评分匹配调整了年龄、性别、DLCO%和高血压后，接受尼达尼布治疗的患者仍然可以发现更好的生存率(P=0.016)和更低的RP-ILD发生率(P=0.014)。