库欣综合征的药物治疗选择十分有限，近20年只有两款药物研发上市，大多数治疗库欣综合征的药物为老药(上市时间久的药物)，美替拉酮不仅可作为术前新辅助治疗，还可治疗因手术存在高风险，不可手术或手术治愈率低的库欣综合征患者，甚至是孕妇也可以用，这为库欣综合征患者提供了一种较为安全的治疗选择。

　　美替拉酮（Metyrapone）应口服，一次200mg，一日2次；也可根据病情调整为一次1g，一日4次。静脉注射，一次250～500mg，一日2～3次。

　　肾上腺瘤中的肾上腺皮质腺瘤，通常会导致肾上腺自主分泌过量的糖皮质激素，引发库欣综合征，约占所有罹患库欣综合征患者人数的10%，这几年愈发年轻化，发病年龄多在20-45岁之间[1]，库欣综合征的主要临床表现有：

　　1.向心性肥胖：以心脏、腹部为中心的肥胖，患者大腿内外侧、下腹部、臀部等可出现宽大的梭形紫色条纹；

　　2.肌肉骨骼萎缩无力，晚期因骨质疏松，可伴有明显骨痛；

　　3.高皮质醇血症面貌：面颊丰满，红而发紫，皮下毛细血管清晰可见(如熟透的大红苹果)；

　　4.女性男性化，出现多毛、停经、乳房萎缩等；

　　5.男性性功能障碍，如阳痿、睾丸萎缩、阴茎缩小等。

　　一项纳入195例使用甲吡酮单药治疗的CS患者(其中CD 115例、异位内源性库欣综合征CS 37例、肾上腺相关ACTH非依赖型CS 43例）的多中心、回顾性研究显示，对于CD患者UFC控制的有效率达43%，中位治疗时间为8个月，中位药物使用剂量1375 mg/d。另一项纳入4项研究包含66名CD患者的荟萃分析提示甲吡酮对清晨皮质醇的控制率达66%。一项纳入50例CS患者的前瞻性研究中，接受甲吡酮滴定治疗12周后，47%(23/49)患者的UFC降至正常水平，66%患者的高血压、糖代谢异常、精神障碍和肌肉无力等临床症状改善。

　　美替拉酮长期吃会怎么样？

　　美替拉酮（Metyrapone）作用比较温和，副作用也比较小一些，甚至可以用于治疗妊娠期的库欣综合征，因为11β-羟化酶被抑制，所以说美替拉酮（Metyrapone）有潜在的升高的雄激素和盐皮质激素的副作用。长期使用的话可能会增加肝脏负担，从而导致肝功能损害。

　　美替拉酮（Metyrapone）是一种竞争性很强的抑制剂，具有11β-羟基化作用，可以抑制氢化可的松和肾上腺皮质酮的生成，由于氢化可的松和肾上腺皮质酮是合成肾上腺皮质醇的中间体，进而能抑制肾上腺皮质醇的生成，另一方面，美替拉酮在抑制肾上，腺皮质醇的同时还能使醛甾酮的合成量有所增加。由于美替拉酮（Metyrapone）抑制了皮质醇的分泌，从而导致了促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌的增加和刺激了脱氧皮质醇的合成，因此美替拉酮常常用来检测前垂体是否具有分泌促肾上腺皮质激素的能力。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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