皮质醇增多症(Hypercortisolism)，又称库欣综合征(Cushing’s syndrome，CS)，是指凡由于体内皮质醇过多而产生以满月脸、向心性肥胖、紫纹、高血压、糖代谢异常、低钾血症和骨质疏松为典型表现的临床症候群。垂体性来源的CS，又称为库欣病(Cushing’S Disease,CD),是CS中最常见的病因，约占患者总数的70%。

　　库欣综合征被称为一种神秘的致死性疾病，除了会直接影响糖、脂肪、蛋白质、水电解质等各种物质代谢的平衡，还会影响全身多个系统脏器功能，使机体免疫力下降。如果未得到及时诊治则预后差，严重的低血钾、重症感染及心脑血管并发症可以危及患者生命。易复发的特点使得该病的治疗仍是一个世界性难题。美替拉酮甲吡酮（Metyrapone）是一种用于诊断肾上腺功能不全的药物，偶尔也用于CS的治疗。

　　主要抑制靶点为11ß-羟化酶，在较小程度上为17-α-，18-和19-羟化酶。无论主要病因(肾上腺-垂体)是什么，Metyrapone使71%的患者的UFC恢复正常(平均随访8.7个月)，高达18%的患者在初始缓解后复发。一项包括164例CS患者的回顾性研究显示，平均剂量为1040-1465 mg/d的metyrapone（甲吡酮）在平均8个月的时间内使43%的患者的UFC恢复正常。同样，在31例CS(包括20例CD)患者接受超过9个月的中位剂量为1000 mg/天的metyrapone治疗1个月后，使UFC(-67%)和深夜唾液皮质醇(LNSC,-57%)显著降低。据报道，甲吡酮的主要不良反应是多毛症(可能是长期副作用)、低钾血症、高血压和头晕。虽然值得注意，肾上腺功能不全是罕见的，观察到高达10%的患者。

　　研究共纳入7例因肾上腺瘤引发库欣综合征的患者，予以美替拉酮治疗3个月。

　　尿游离皮质醇(UFC)：在开始治疗后第82天，所有患者的尿游离皮质醇水平均降至正常范围;

　　血清和唾液皮质醇：患者的血清和唾液皮质醇水平降低;

　　血清酸脱氢表雄酮(DHEAS)和血浆促肾上腺皮质激素(ACTH)：两项指标无明显升高。

　　女性激素水平：女性患者接受美替拉酮治疗后，报告睾酮和雄烯二酮明显升高，但在临床上，未观察到高雄激素血症进展(表现为多毛、停经等，严重者出现不孕);

　　治疗相关的不良事件：美替拉酮治疗相关的不良事件有恶心、低热、疲乏、下肢水肿、面部皮疹，均为1-2级，通常在短时间内仅出现一次(一过性)。

　　肾上腺瘤所致的库欣综合征可能会导致尿游离皮质醇(UFC)、血清和唾液皮质醇等生化指标异常升高，而该项研究证实，在肾上腺瘤切除术前接受美替拉酮治疗，可使出现异常的生化指标恢复至正常范围内，并且具有良好的安全性，副作用极小。

　　美替拉酮作为治疗库欣综合征(库欣病、CD)的老药代表，可作为肾上腺瘤切除术前新辅助治疗，其副作用极小，可有效降低异常增高的生化项，特别是尿游离皮质醇，孕妇也可使用，并在短期内，未发现该药导致胎儿肾上腺功能不全。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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