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喜保宁/氨己烯酸片(VIGABATRIN/SABRIL)治疗婴儿癫痫脑病效果怎么样?

时间:2023-08-01 16:04 来源:药品咨询 作者:康必行-小婧

  喜保宁氨己烯酸SABRIL是一种Y-氨基丁酸(GABA)的合成衍生物,通过不讨逆性抑制GABA氨基转移酶而增加抑制性祌经介质GABA在脑中的浓度。可使人脑内GABA水平随着GABA氨基转移酶活性持续迅速地下降而提高,并有明显的量效关系。研究表明,给予本药后,啮齿类动物脑中及人的脑脊液中GABA的浓度增高,且增高的程度与剂景相关。

  婴儿痉挛症(IS)是一种年龄依赖性的,通常发生于婴幼儿期的一种难治性癫痫脑病,其临床特点为典型成串的痉挛发作、高峰节律紊乱的脑电图以及智力发育迟缓甚至倒退。它因首先被West先生于1841年首次描述并报道,所以本病通常又被称之为West综合症(WS),而且这两个称谓在国内外大多数的文献当中都是可以相互代替的,但是在英国发布的一篇专家共识当中明确表示WS只是IS中的一种类型。

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  一项前瞻性观察性研究,采用氨己烯酸方案治疗180例IS患儿,痉挛发作完全缓解率为56%,平均于治疗第5天显效。因此大剂量的氨己烯酸更为有效且起效迅速。一项针对氨己烯酸和ACTH对IS疗效的前瞻性随机研究显示,氨己烯酸(150mg/kg·d)和ACTH(10IU/d)的痉挛发作终止率为47.8%和74.6%;同时显示氨己烯酸治疗脑畸形或TSC的疗效优于ACTH。如有需要,请咨询康必行海外医疗医学顾问:4006-130-650或扫码添加下方微信,我们将竭诚为您服务!

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(责任编辑:康必行-小婧)
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