肾上腺皮质癌（Adrenocortical carcinoma,ACC）是一种孤立的恶性肿瘤，从上世纪末开始受到越来越多的关注。既往认为是Wnt/β-连环蛋白和IGF-2信号通路发生改变，导致ACC的发生，但是最近的研究结果表明，这些改变不足以导致恶性肾上腺肿瘤的发生。因此，参与ACC发病过程的主要机制目前还不明确。米托坦可使肿瘤缩小，阻断皮质醇、雄激素合成和分泌，对于18岁以下的儿童，医生会根据患者的体重或身体表面面积来决定每日服用的剂量；成人每日剂量为1至6克(可分3至4次服)，之后可逐步递增至每日8至10克。一般建议每日最高剂量为18克。

　　为了明确诊断，需要进行系统的激素测定和详细的影像学检查。对于大多数ACC患者，通过CT或者MRI检查（必要时可以进行功能磁共振检查）就可以明确肿瘤是否具有自主分泌的特点，且能够鉴别肾上腺肿瘤的良恶性。

　　在一项临床试验中评估了米托坦在晚期肾上腺皮质癌（ACC）中的疗效。研究人员共纳入127例晚期肾上腺皮质癌（ACC）患者，用米托坦单药治疗。研究结果显示：26名患者出现客观反应，其中3名患者完全缓解。中位无进展生存期（PFS）为4.1个月，中位总生存期（OS）为18.5个月。米托坦治疗效果显着，可延长患者的生存期，对患者的病情有积极作用。

　　米托坦可以被描述为肾上腺细胞毒剂，但它可能会导致肾上腺抑制，显然没有细胞破坏。其作用的生化机制尚不清楚。数据可表明该药物修改的类固醇的外周代谢，以及直接抑制肾上腺皮质。米托坦的管理改变了人类皮质醇肾上腺外新陈代谢;导致可测量的17-羟基皮质类固醇降低，即使皮质激素的血浆水平不下降。药物显然导致增加6-β-hydroxycortisol的形成。

　　米托坦Lysodren用法用量

　　对于18岁以下的儿童，此药的疗效及安全性尚未完全确定，医生会根据患者的体重或身体表面面积来决定每日服用的剂量。成人每日剂量为1至6克（可分3至4次服），之后可逐步递增至每日8至10克。一般建议每日最高剂量为18克。患者在用米托坦治疗肾上腺肿瘤时应严格按照医生的诊疗建议用药，不可擅自增加或减少用药剂量，因为用药剂量改变可能会对病情产生影响。患者在接受米托坦治疗时按照正确的使用方法用药，相信很快就能有良好的效果。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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