阿那白滞素对全身型幼年特发性关节炎、成人斯蒂尔病和骨关节炎有效。阿那白滞素治疗类风湿关节炎的推荐剂量为每次100毫克，每日1次，皮下注射，于每日同一时间给药。其主要不良反应为注射局部轻至中度发红、肿胀和疼痛，可增加严重感染的危险性，这些不良反应与剂量相关。其他不良反应有头痛、恶心、腹泻、鼻窦炎、流感样症状和腹痛。

　　阿那白滞素-1是一种重要的炎性细胞因子，具有诱导T细胞活化，促进中性粒细胞、淋巴细胞和单核细胞趋化，刺激巨噬细胞释放蛋白酶及增加组织炎症浸润等作用。还能够促进成纤维细胞增殖，导致血管翳形成，并促进前列腺素E2的产生。白介素-1通过刺激滑膜和软骨细胞，使破骨细胞减少蛋白聚糖合成，增加蛋白质的糖降解，并产生胶原酶及其他酶类，释放骨钙等，从而导致骨与软骨破坏。

　　CSS通常表现为发热、血细胞减少、噬血细胞增多、肝功能障碍、凝血障碍、中枢神经系统紊乱和多器官系统衰竭。其临床特点包括全身性炎症、高铁蛋白血症、血流动力学不稳定和多器官功能衰竭。实验室检测可见细胞因子水平增高，非特异性炎症标志物升高，各种血细胞异常。CSS发病和持续时间取决于细胞因子风暴的驱动因素和是否给予治疗。

　　不同原因导致的CSS的特点和治疗有差别，在正确的时间对不同的患者亚群进行适合的治疗尤为重要。除了治疗潜在的诱发因素（如感染）外，重要的是用广泛的[如糖皮质激素（GC）]和靶向的（如抗细胞因子）方法来治疗过度旺盛的免疫反应，以降低CSS死亡率。依托泊苷和糖皮质激素（如地塞米松、甲强龙）靶向过度活跃的淋巴细胞和巨噬细胞是HLH的治疗标准；然而，更具针对性和更安全的抗细胞因子（如抗白细胞介素[IL]-1，-6）疗法已经成为有效CSS治疗策略。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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