脊髓小脑性共济失调，一组由基因突变导致小脑、脑干、脊髓退行性变，以进行性运动协调功能减退、平衡失调为主要临床表现的神经系统遗传性疾病，又称为常染色体显性小脑性共济失调。<i>而且SCA的遗传性很高，根据流行病学调查显示，“其患病率可能在1-5/10万之间”。

　　根据不同的致病基因，SCA被分为43个亚型，SCA3则为最常见的亚型，在中国SCA3占所有常染色体显性遗传SCA的51.1%-72.5%。这种病通常在起病时没有症状，也并不典型，通常在10-15年后患者会丧失行走能力。不仅给病患带来长期的身心折磨，也让整个家庭苦不堪言。

　　虽然目前SCA可以通过基因检测进行精准诊断，在治疗上却仍是一个难题。但是在2000年，日本上市了一种药物——他替瑞林，可以有效改善SCA患者运动失调的症状。

　　促甲状腺素释放激素(TRH)，是下丘脑中的一种促垂体激素。其最主要的功能就是维持释放甲状腺激素以及调节其他垂体激素的释放。而且研究发现，TRH还存在于非神经组织中，例如皮肤、胃肠道等处，因此TRH的作用非常广泛。

　　而因为TRH的血浆半衰期很短，只有4～5分钟，这就很大程度上限制了TRH的临床作用，因此出现了TRH类似物。

　　他替瑞林的药理作用：他替瑞林为合成的促甲状腺激素释放激素（TRH）类似物，TRH除内分泌作用外，还可以作用在中枢神经系统：提高运动活性，改善共济失调步态，保持觉醒，改善抑郁情绪等作用。但是TRH的特性是在体内快速代谢降解，作用时间短，产生内分泌作用，胃肠道不易吸收，也不易透过血脑屏障。而他替瑞林克服了这些缺点，药理学研究显示本品经由脑TRH受体对中枢神经系统产生强而持久的多重作用，带来的内分泌作用却比TRH弱很多。

　　用法用量：成人5mg一片/次，口服，每日2次。本品经胃肠道吸收，用水吞服。

　　注意事项：肾功能损害的患者慎用；妊娠哺乳期妇女需慎用。另外存在内分泌异常的患者，需密切观察临床症状，必要时监测血药浓度。

　　他替瑞林是一种促甲状腺激素释放激素(TRH)的类似物。TRH最初从下丘脑分离提取，除了可以控制促甲状腺激素（TSH）的分泌以外，还作为一种神经递质广泛存在于中枢神经系统内，包括小脑，调节神经细胞的活性。他替瑞林为合成的TRH类似物。药理学研究显示他替瑞林经由脑TRH受体对中枢神经产生强而持久的多重作用日本片剂Ceredist 5 mg可有效治疗共济失调（肌肉运动障碍）。每片含有5毫克他替瑞林水合物，一种促甲状腺激素释放激素的模拟剂。这种激素有助于对抗抑郁、记忆障碍、运动障碍和意识丧失。他替瑞林水合物与激素具有相似的结构，但与激素相比，它的持久性是激素的8倍，因此效果更好更持久，长期使用也不会引起耐药。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！点击拓展阅读：他替瑞林(TALTIRELIN)治疗小脑性共济失调患者的临床数据如何？

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