婴儿痉挛症(IS)又称West综合征，是婴幼儿期特有的难治性癫痫综合征，发病率较高，起病高峰为4～6个月。Is的预后包括死亡、发育迟滞、难治性癫痫发作、孤独症等。IS的典型临床表现为：①点头拥抱样发作；②脑电图可有高峰节律紊乱，特征为随机、高波幅棘波和慢波。

　　治疗方案主要包括：①病因治疗：如静脉给予大剂量维生素B6，有助于吡哆醇依赖症的诊断及治疗，低苯丙氨酸饮食治疗苯丙酮尿症或纠正代谢异常；②促肾上腺皮质激素及糖皮质激素治疗；③抗癫痫药物治疗：丙戊酸、氯硝西泮、硝西泮、托吡酯等；④其他治疗：生酮饮食等；⑤外科手术治疗。

　　氨己烯酸主要用于治疗其他抗癫痫药无效的癫痫，特别是部分性发作；.还可治疗婴儿痉挛症(韦斯特综合征、West综合征)。儿童West综合征推荐一日100mg/kg,但根据病情不同，合并用药不同，具体的用药剂量也不同。通常的治疗方案有：

　　合用卡马西平(CBZ)、苯妥英钠(DPH)、苯巴比妥(PB)等酶诱导剂者，氨己烯酸自500mg/d开始，分早晚2次服用；2周后增加250m g/d；直至达到最佳疗效，最高剂量1.5g/d。3-6岁儿童，开始剂量250mg/d，以后每4-7d增加250mg/d，直至达到最佳疗效。原服用丙戊酸钠(VPA)及其他非酶诱导剂者，氨己烯酸250mg/d开始，1次/d；2周后增加250mg/d，一次服用；第5周开始根据病情每次增加250mg/d，维持量500mg-1.0g/d，1次/d或早晚服用。加服氨己烯酸3个月后，发作完全消失或明显减少者，递渐减去原服的抗癫痫药。

　　注意事项：氨己烯酸常见的可引起皮疹，多数反应较轻，绝大部分患儿不需停药，只要积极处理多可消失，不影响治疗，个别皮疹严重者，可暂停氨己烯酸并加用抗过敏药，待皮疹消失后可再以更小的剂量开始，如再发皮疹则不宜再用氨己烯酸治疗。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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