阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种罕见的获得性造血干细胞克隆性疾病，临床表现为不同程度的发作性血管内溶血、阵发性血红蛋白尿、骨髓造血功能衰竭和静脉血栓的形成。而传染性较强的新冠病毒（SARS-CoV-2），特别是正在全球流行的Omicron突变株，可能增加PNH患者的溶血发生风险，对患者生命健康构成不容忽视的威胁。对此，临床工作者也在积极探索新的治疗选择。近期，国内一项研究首次探讨了依库珠单抗在合并新冠病毒感染的PNH患者中的疗效与安全性。

　　该研究发布在《Immunity,Inflammation and Disease》杂志上，介绍了20例合并SARS‐CoV‐2 Omicron感染的PNH患者的临床数据和诊治经验，其中5例患者接受了依库珠单抗治疗。为此，“医学界”特邀该文章的通讯作者何广胜教授，结合本次最新研究数据，解读依库珠单抗用于SARS‐CoV‐2 Omicron感染PNH患者急性加重期治疗，以及在整个PNH临床管理的重要意义。依库珠单抗可应对PNH患者新冠病毒感染后急性加重

　　感染SARS‐CoV‐2病毒后补体系统的激活，是PNH患者症状加重的关键。此前已有研究显示，SARS‐CoV‐2病毒可通过经典途径、凝集素途径和旁路途径活化补体系统并产生C3，进而通过经典的C3转化酶-C3b-C5b途径，形成膜攻击复合物（MAC）导致细胞崩解。

　　而PNH患者由于基因突变，部分血细胞表面存在CD55、CD59缺失，导致过度活化的补体攻击成熟红细胞，引发血管内溶血症状、血栓事件、内皮细胞损伤和急性肾损伤，因此SARS‐CoV‐2病毒感染对补体系统的活化，就会借此导致交叉损伤，加重患者临床症状。此外，SARS‐CoV‐2病毒感染还可通过白介素-6（IL-6）等炎症因子诱发细胞因子风暴，进一步加重溶血症状、血栓风险和脏器损伤。

　　因此使用依库珠单抗结合并竞争性阻断C5补体、抑制补体系统活化，在理论上就可有效控制病毒感染导致的PNH临床症状加重。本次研究的20例患者中有5例接受了依库珠单抗治疗，患者溶血症状得到了有效控制，表现为患者LDH水平从治疗前的3667 U/L降至915 U/L，血红蛋白水平也显著上升（64 g/L→83 g/L），红细胞计数及间接胆红素等指标也有改善。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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