肾上腺皮质肿瘤(Adrenocortical Tumor，ACT)是一种罕见的肾上腺肿瘤。这些肿瘤的范围从良性肿瘤到侵袭性恶性癌症。ACT的其他名称为肾上腺皮质癌症、肾上腺皮质癌和肾上腺皮质腺瘤。这些肿瘤导致肾上腺产生过多的类固醇激素，如皮质醇，导致库欣病（CS）。

　　口服约40%由胃肠道吸收，其余60%以原型随粪便排出。每日5～10g，血药浓度可达10～90μg/ml，代谢物浓度30～50。停药6～9μg/ml周后，血浆中仍可测到邻氯烷。本品脂溶性高，主要储存于脂肪中。从尿中排出的水溶性代谢物约占给药量的25%。

　　米托坦(mitotane)是目前全球唯一被批准用于治疗肾上腺皮质癌（ACC）的靶向药物。米托坦适用于无法外科手术的、功能性和非功能性肾上腺皮质癌、肾上腺皮质增生以及肿瘤所致的皮质醇增多症患病者。米托坦的效果如何？

　　（1）对不能手术切除或有远处转移的肾上腺皮质癌有效，客观有效率：34%～61%，中位无进展生存期：6～7个月。

　　（2）是晚后期ACC的首选、最有效药品，部分缓解疾病进展。

　　（3）外科手术前吃3-6个月，缩小原发灶或转移扩散灶，争取R0切除。

　　（4）外科手术后辅助，增加无重复发生存期。

　　一般来说，米托坦/密妥坦的疗效是有限的；但在少数情况下可以获得有利的反应。Terzolo等人报告了他们在20年内对180名转移性ACC患者进行EDP-M治疗的单中心经验。四名患者（占总数的2.2%）表现出五年的无进展生存期。两名患者在EDP-M化疗后表现出完全缓解。在另一个单一机构的系列中，在58名连续的转移性ACC患者中，有4名（7%）在EDP-M治疗后手术发现完全病理反应。在最后一次随访中，没有一个人复发。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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