一项回顾性研究对128例IPF患者接受1年吡非尼酮治疗的有效性进行评估,该研究分析了吡非尼酮治疗前Ⅰ年(预处理期)和开始治疗后1年(随访期)各项肺功能参数(FVC%、DLCO、DLCO%和6MWT步行距离)的变化。患者接受吡非尼酮2403 mg·d-1治疗，其中有22例(17.1%)因不良反应接受了低于标准剂量的吡非尼酮的治疗。晚期肺纤维化可以用吡非尼酮(Pirfenidone)，能够改善干咳、进行性加重的呼吸困难等症状，延缓疾病进展。患有肺纤维化还是应该早发现、早治疗，才能够获得更好地预后。

　　吡非尼酮是治疗特发性肺纤维化(IPF)的两种批准疗法之一，随机对照临床试验和随后的事后分析表明，吡非尼酮可减少肺功能下降、降低死亡率，并提高无进展生存率。

　　在预处理期间，患者的FVC%平均下降了6.3%，平均FVC%从预测的80%下降到75%。在随访期间，FVC%平均下降有所减少，仅下降1.3%;平均FVC%从预测的75%下降到74%。预处理和随访期间的百分比变化差异为4.9%(P=0.06)。对于FVC≤75%的患者，在预处理期间FVC%平均下降了12.7%，而在随访期间则没有下降，吡非尼酮治疗完全阻止了FVC的进一步下降。治疗前后的DLCO%和行走距离无显著差异。

　　虽然吡非尼酮确切的作用机制尚未完全了解，但吡非尼酮可能会减少促纤维化因子如转化生长因子-β(TGF-β)和促炎细胞因子如肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、白细胞介素(IL)-4和IL-13的表达，这些因子可以调节炎症反应并抑制肺组织中的胶原合成。

　　吡非尼酮治疗肺纤维化的副作用为恶心、呕吐、胃灼热、胃部不适、鼻塞、打喷嚏、食欲不振、鼻窦炎、失眠、感觉疲倦、头痛、头晕、体重减轻、食欲不振、胃痛、喉咙痛、上呼吸道感染等。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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