组织细胞瘤是一组罕见的临床异质性疾病，发病年龄不限，诊断和治疗仍具有挑战性。然而，最近发现的丝裂原活化蛋白激酶细胞信号通路的致癌突变已经彻底改变了临床治疗。过去，朗格汉斯细胞特异性表型或超微结构标记物（如CD1a、CD207和Birbeck颗粒）的检测确定了朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）与非LCH的区别。目前已知，大多数LCH和其他非LCH实体的基础是一种常见的分子病因，特别是Erdheim-Chester病（ECD）和一些青少年黄色肉芽肿和威罗非尼Rosai-Dorfman-Destombes病（RDD）。事实上，大多数发生在组织细胞瘤中的病变都含有CSF1R、ALK、RET、NTRK、RAS、RAF、MAP2K或其他激酶基因的突变，这些突变将髓系特异性生长因子受体与ERK激活相结合。

　　威罗非尼组织细胞几乎可以渗透到任何组织或器官，尤其是皮肤、骨、肺、淋巴结、中枢神经系统和心脏。症状可以反映肿瘤肿块和邻近器官受压、炎症、组织破坏或进行性纤维化，或这些症状的组合。慢性炎症也可引起体质症状（如发烧、体重减轻、嗜睡）。大多数综述集中于一种组织细胞增生症（儿童或成人LCH、ECD或RDD）；然而，疾病重叠并不少见。事实上，ECD患者也可能有LCH病变，而且这两种病变都可能与RDD样病变有关。此外，世卫组织目前的分类没有反映出一些情况。最后，单个病灶内的组织细胞群是异质的，某些类型的组织细胞增生症（如ECD和幼年黄色粒细胞瘤）的组织学和表型是不可区分的。威罗非尼（Vemurafenib）是一种激酶抑制剂适用于有不可切除或转移黑色素瘤有用FDA-批准的检验检测BRAFV600E突变患者的治疗。很容易假设一些历史组织细胞增生症类型可能只对应于一种独特但异质性疾病的特征簇。因此，有必要在一次回顾中更新我们对所有这些实体的现有知识，同时保留历史分类，以便更好地理解和更容易在临床实践中使用。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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