米托坦/密妥坦（MITOTANE/LYSODREN）是一种罕见的疾病治疗药物，其化学名称为1,1-二氯-1-氮杂双环[2.2.2]辛烷。这种药物在临床实践中常用于治疗罕见疾病，如肾上腺皮质癌和类癌瘤。米托坦结构与杀虫药DDT和DDD相似，可使肾上腺皮质萎缩和坏死。给予本品后可使体内肾上腺皮质激素及其代谢产物水平迅速下降，可用于肾上腺瘤或肾上腺增生引起的枯氏综合征。米托坦适用于无法手术的、功能性和非功能性肾上腺皮质癌、肾上腺皮质增生以及肿瘤所致的皮质醇增多症。

　　米托坦/密妥坦的作用机制主要是通过阻断肾上腺素和去甲肾上腺素的合成，从而抑制肿瘤细胞的生长和扩散。此外，这种药物还可以降低体内皮质醇水平，进一步抑制肿瘤细胞的生长。肾上腺皮质癌是一种罕见恶性肿瘤，常见于幼儿和中老年人群体，治疗方法通常为手术切除和服用米托坦片。

　　肾上腺位于肾脏上方，可产生激素，包括皮质醇、醛固酮和男性性激素。这些腺体中的肿瘤很常见，肾上腺皮质癌（adrenocortical carcinoma，ACC）是一种预后差的罕见恶性肿瘤，其年发病率约为1-2/100万，约占所有恶性肿瘤的0.12%。在年龄分布上肾上腺皮质癌有两个高发年龄段：一是小于5岁的幼儿，二是40-69岁年龄段的成年人。

　　在临床实践中，米托坦/密妥坦通常用于治疗肾上腺皮质癌和类癌瘤等罕见疾病。这些疾病通常需要进行长期治疗，并且很难找到有效的治疗药物。然而，米托坦/密妥坦的出现为这些患者提供了一种新的治疗选择。

　　米托坦是一种肾上腺细胞毒性活性物质，可抑制肾上腺皮质产生皮质类固醇激素。对米托坦作用方式的研究发现，该药有两个主要的生物学效应：一是通过线粒体改变和抑制甾醇-O-酰基转移酶1（SOAT1）的活性，米托坦可对肾上腺皮质细胞产生直接的细胞毒性作用；二是通过改变皮质醇的外周代谢并直接抑制肾上腺皮质分泌皮质类固醇，来抑制皮质类固醇的合成。

　　口服约40%由胃肠道吸收，其余60%以原型随粪便排出。每日5～10g，血药浓度可达10～90μg/ml，代谢物浓度30～50。停药6～9μg/ml周后，血浆中仍可测到邻氯烷。本品脂溶性高，主要储存于脂肪中。从尿中排出的水溶性代谢物约占给药量的25%。

　　对于18岁以下的儿童，此药的疗效及安全性尚未完全确定，医生会视乎患者的体重或身体表面面积来决定每日服用的剂量。成人每日剂量为1至6克(可分3至4次服)，及后可逐步递增至每日8至10克。一般建议每日最高剂量为18克。

　　尽管米托坦/密妥坦是一种有效的治疗药物，但它在治疗过程中也会带来一些副作用。常见的不良反应有胃肠道反应，如厌食、恶心、呕吐等，还会有头晕、头痛等神经肌肉毒性和皮肤病变等，如果不良反应严重，要及时到院就诊。此外，一些患者可能会出现皮肤过敏反应和肝脏损伤。因此，在使用这种药物时，医生需要密切关注患者的身体状况，并根据需要进行调整剂量或停药。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！
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