库欣综合征(CS)为一种神秘的致死性疾病,除了会直接影响糖、脂肪、蛋白质、水电解质等各种物质代谢的平衡,还会影响全身多个系统脏器功能,使机体免疫力下降。如果未得到及时诊治则预后差,严重的低血钾、重症感染及心脑血管并发症可以危及患者生命。易复发的特点使得该病的治疗仍是一个世界性难题。美替拉酮/甲吡酮(Metyrapone)是一种用于诊断肾上腺功能不全的药物,偶尔也用于CS的治疗。
美替拉酮可阻断肾上腺皮质色素合成酶(P450c11)活性,抑制肾上腺皮质色素的合成,进而抑制糖皮质激素(如皮质醇)的合成。它使得体内的胆固醇转化为前列腺素抑制剂,从而促进促肾上腺皮质激素(ACTH)的分泌。ACTH是垂体前叶分泌的激素之一,可以对肾上腺皮质产生兴奋作用,进而产生皮质醇等激素。通过这样的机制,美替拉酮可以有效抑制皮质醇的合成,从而治疗相关疾病。
美替拉酮主要用于治疗某些内分泌疾病,如库欣综合征(Cushing's syndrome)等。这些疾病的特点是体内皮质醇水平异常升高,导致一系列症状的出现。通过使用美替拉酮降低体内皮质醇的水平,可以改善这些症状,提高患者的生活质量。
美替拉酮作为治疗库欣综合征(库欣病、CD)的老药代表,可作为肾上腺瘤切除术前新辅助治疗,其副作用极小,可有效降低异常增高的生化项,特别是尿游离皮质醇,孕妇也可使用,并在短期内,未发现该药导致胎儿肾上腺功能不全。如有需要,请咨询康必行海外医疗医学顾问:4006-130-650或扫码添加下方微信,我们将竭诚为您服务!