肢端肥大症（Acromegaly）是一种罕见的、使人衰弱的内分泌疾病，由生长激素（GH）和胰岛素样生长因子-1（IGF-1）分泌过多引起。该病在中国已被纳入《第二批罕见病目录》，其发病率约为(40~125)/100万，年发病率为(3~4)/100万。肢端肥大症主要由脑垂体中的良性（非癌性）肿瘤导致，长期暴露于高水平的GH和IGF-1会导致患者身体部位（如手、脚、面部）显著增大，并伴有多种严重的并发症，如心血管疾病、代谢性疾病和呼吸系统疾病，显著增加患者的死亡风险。

　　针对肢端肥大症的治疗，主要目标是抑制GH的过度分泌，降低IGF-1水平，从而减少并发症并降低死亡率。在众多治疗手段中，帕瑞肽（SIGNIFOR/PASIREOTIDE）作为一种新型的生长抑素类似物，展现出了显著的治疗效果。

　　帕瑞肽的作用机制

　　帕瑞肽是一种多受体靶向生长抑素类似物，能够高亲和力地结合5种促生长素抑制素受体亚型中的4种（sst1,2,3,5）。与其他生长抑素类似物相比，帕瑞肽对生长抑素受体5的亲和力增加了40倍，这为其在肢端肥大症治疗中的有效性提供了坚实的基础。帕瑞肽通过抑制GH和IGF-1的分泌，从而减轻患者因生长激素过度分泌引起的各种症状。

　　临床应用与疗效

　　帕瑞肽已被欧洲药品管理局（EMA）和美国食品药品监督管理局（FDA）批准，用于治疗不能手术或手术无法治愈且接受另一种生长抑素类似物治疗控制不佳的肢端肥大症成人患者。此外，帕瑞肽也适用于不能进行垂体手术或手术治疗失败的成年库欣病患者。

　　在欧盟，Signifor LAR（长效帕瑞肽）是新一代长效缓释剂型，每月肌肉注射一次，为第一代生长抑素类似物控制不佳的肢端肥大症患者提供了首个可供选择的治疗方案。研究表明，对于使用第一代生长抑素受体配体（SRLs）抵抗的患者，转换长效帕瑞肽治疗后，20%的患者可实现IGF-1生化应答。

　　疗效与安全性

　　帕瑞肽在治疗肢端肥大症方面表现出了显著的疗效。通过减少GH和IGF-1的分泌，帕瑞肽能够有效控制患者的症状，如面容改变、手足肥大、皮肤粗厚、内脏增大等。同时，帕瑞肽还能降低患者的心血管疾病、代谢性疾病和呼吸系统疾病的风险，从而提高患者的生活质量和生存期。

　　在安全性方面，帕瑞肽的不良反应主要为注射部位的反应和胃肠道症状，如注射部位疼痛、红斑、肿胀、瘙痒，以及腹泻、腹痛、腹胀、恶心和呕吐等。这些不良反应大多为轻度，且随治疗时间延长而逐渐减轻。对于少数出现严重不良反应的患者，可考虑停药或调整治疗方案。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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