肾上腺皮质癌(ACC)的治疗方案一般都是基于非随机对照试验或者回顾性研究。因此，关于 ACC 治疗的推荐意见证据等级大多在 II–IV 级。但是不论什么时候，治疗要尽可能的在临床试验范围之内。在肿瘤的所有分期中，肾上腺毒性药物米托坦的应用都是非常重要的。下面主要来介绍一下肾上腺皮质癌的各种治疗方法。（1）手术。I-III期ACC患者首选，手术切除是ACC唯一可能治愈手段；IV期患者，争取切缘阴性R0切除；局部复发者，争取二次手术R0切除；全身复发者，少数可经2次以上手术R0切除。开放性肾上腺切除术被认为是标准的 ACC 治疗方案，腹腔镜手术仅在临床试验中报道过，最多是观察性研究的一部分。

　　（2）化疗：对于不可切除或无法完整切除的III期患者以及IV期患者来说，以米托坦为主的化疗为主要治疗方案。有希望的化疗药物包括：米托坦(mitotane)、依托泊苷（VP-16）、阿霉素（ADM）、顺铂（DDP）和链脲菌素等。下面主要介绍米托坦的治疗方法。米托坦：客观有效率为34%～61%，中位缓解期6～7个月；晚期ACC的首选、最有效药物，部分缓解疾病进展；手术后辅助，延长无复发生存期；手术前服用3-6个月，缩小原发灶或转移灶，争取R0切除。

　　（3）其他治疗方案：1.放射治疗：放射治疗可缓解疼痛，降低局部复发率，但不延长存活期；只推荐用于高复发风险的患者联合米托坦辅助治疗。2.射频消融（RFA）：适用于无法手术的皮质腺癌或其多发转移病灶，部分ACC患者有效。3.介入血管栓塞：使肿瘤体积明显缩小，分泌功能降低，缓解原发病灶引起的局部症状，提高晚期肿瘤患者的生存质量，用于特定患者。4.放射性核素疗法：在分化型甲状腺癌、嗜铬细胞瘤等内分泌肿瘤的治疗中已取得了显着疗效。但对于ACC治疗中的应用，现有的研究资料很少。5.分子靶向治疗：在肾上腺皮质癌患者中发现血管内皮生长因子及其受体 VEGF-R2 高度表达，而且在临床肿瘤模型中发现，抗血管生成药物显示出一定程度的抗癌效应。

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