肺动脉高压规范诊疗万里行第四站于2019年7月5日在重庆市隆重举行。肺动脉高压(PAH) 是一种进展性、可致命的罕见病，收录于我国第一批罕见病目录中。为了贯彻国家有关罕见病政策，也借着国内国际肺动脉高压指南更新的东风，本次会议特别邀请PAH临床专家以及药学专家共聚一堂，共同探讨PAH诊疗以及药物临床现状。
2018中国肺高血压诊断和治疗指南从定义、临床分类、诊断流程、治疗策略等主要方面进行了更新。
•定义更新，主要是将原指南中对肺动脉压力定义简化为“海平面状态下、静息时、右心导管测量肺动脉平均压（mPAP）≥25mmHg“。
•临床分类更新，对比2007中国指南，2018中国指南临床分类，首先在第一大类（肺动脉高压），新增了两个亚类：急性肺血管扩张试验阳性PAH、药物和毒物相关PAH.另外，在其他三个大类也进行了部分的更新。
•诊断流程更新，诊断流程上，新指南建议对疑诊肺高血压的患者，首先考虑常见疾病，然后考虑CTEPH,最后考虑PAH和未知因素所致。对疑诊PAH的患者应考虑相关疾病和危险因素导致的可能，仔细查找有无家族史、先天性心脏病等。
•治疗策略更新，2018中国指南推荐的具体的治疗策略，主要分4大类：一般性治疗、支持性治疗、钙通道阻滞剂治疗以及PAH靶向药物治疗。指南强调了初始期联合口服药物治疗对PAH患者的重要性，危险分层为中危或高危的患者均推荐联合治疗（如安立生坦+他达拉非）。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！
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