喜保宁1989年在英国被批准上市，并在2009年由美国食品和药物管理局批准可用于治疗婴儿痉挛症和难治性局灶性癫痫，使其成为治疗婴儿痉挛症的首选药物之一，特别是伴结节性硬化症的患者。如今，喜保宁临床应用适应症有哪些？
喜保宁是γ氨基丁酸(GABA)的一种结构类似物，通过不可逆的抑制GABA转氨酶来抑制GABA的分解代谢，从而提高大脑中GABA的浓度，达到抗癫痫的治疗作用。
在国外文献中，喜保宁的治疗剂量为0.10～0.15 g/(kg·d)，一般在初始治疗2周后即见效，表现为痉挛发作的减少或消失和高峰失律样脑电图的消失。因此，虽然喜保宁尚未进入中国市场，但许多婴儿痉挛症患儿的父母通过各种渠道购买。由于喜保宁潜在的视网膜毒性作用导致患儿出现周边视野缺损，因此许多临床医生对喜保宁的使用存在顾虑。
总的来说，关于喜保宁临床应用适应症，其通常用于癫痫部分性发作，也可与其它抗癫痫药合用治疗难治性癫痫。还可用于儿童 Lennox-Gastaut综合征和West综合征(婴儿疼挛症）。对癫痫小发作、肌昨挛性发作无效。
喜保宁药理作用：
喜保宁为 γ-氨基丁酸(GABA)的类似物，能特异性地与 GABA 氨基转移酶结合，且不可逆转，导致脑内 GABA 浓度增高，从而发挥抗癫痫作用。本品作为辅助治疗，用于治疗对其他抗癫痫药无效的患者，特别是部分性发作(主要用于控制复杂的部分性发作)患者。本品可加重失神发作或肌阵挛性发作。
喜保宁还可用于韦斯特(West)综合征(婴儿痉挛症)的婴儿，此症对常规抗癫痫药通常无效。作为辅助治疗药物，本品可获得较好疗效。单独应用时，对新诊断出的患者治疗有效。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！
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