在吡非尼酮对进展性纤维化无法分级的ILD患者的随机对照试验中，计划的统计模型不能应用于主要终点数据。然而，关键的次要终点的结果支持了这样的结论：在进展性纤维化不可分级的ILD患者中，与安慰剂相比，吡非尼酮治疗24周减缓了病情进展。吡非尼酮的安全性和耐受性与IPF患者相似，16例，未发现新的安全信号。

　　本研究中主要终点的分析受到家庭肺量测定的技术和分析问题的影响。在一些观察周期较短的患者中，应用线性回归预测治疗24周后的FVC变化产生了极端的异常值，导致生理上不可信的值。测定每日肺活量读数记录的算法的技术问题也导致了这些异常值，肺活量计记录的低(0·5 L)或高(6 L)读数大约有2·7%。

　　尽管以前的研究表明每天进行家用肺活量测定能够可靠地检测IPF进展，在该试验中，未预料到的患者内变异性排除了主要终点分析的可能性。每天需要进行一次肺活量测定，目的是优化患者依从性并最大程度地减少不适感。但是，由于肺活量计的质量控制保障措施要求每天重复进行激活，因此这种方法导致无法检测到高度可变的FVC值。这项经验将为使用该新颖技术的未来临床设计提供信息，并支持自适应性试验设计，以允许在试验过程中发现技术问题。

　　在本研究中，在几个次要疗效终点观察到吡非尼酮优于安慰剂的结果，提示吡非尼酮对进展性纤维化无法分级的ILD患者有效。

　　本研究的安全性结果与吡非尼酮在IPF患者中的安全性一致，本研究确定的治疗紧急不良事件的类型和频率与在3期IPF试验中观察到的类似。

　　根据疾病进展和预后的相似性，可以得出进展性纤维化不可分类的ILD和IPF之间在疾病行为方面的一些相似之处。

　　当对肺间质性疾病(ILD)的全面评估未能作出诊断时，患者被诊断为无法分型的肺间质性疾病，早期研究中使用的不可分类的ILD的定义是多种多样的;然而，一个国际工作组提出，不可分类的ILD对那些无法进行ILD诊断的患者具有50%以上的置信度，这种情况通常发生在特发性肺纤维化(IPF)、慢性超敏性肺炎和结缔组织疾病相关的ILD重叠特征的患者。准确区分这些ILD具有治疗意义，因为免疫抑制治疗可能对慢性过敏性肺炎和结缔组织疾病相关的ILD患者有益，但对IPF患者有害。相反，在IPF和系统性硬化相关的ILD患者中，抗纤维化治疗可以减缓病情进展，改善肺功能，但对其他类型的ILD患者的受益尚不清楚。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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