间质性肺病(ILD)不是一种病，而是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理指征，以活动性呼吸困难为临床症状，X线胸片/CT弥漫性浸润阴影为影像表征，限制性通气障碍、弥散(DLCO)功能降低为呼吸功能指征，还有低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。
间质性肺病是一组以肺泡单位的炎症和间质纤维化为基本病变的异质性非肿瘤和非感染性肺部疾病的总称，急性期以损伤或炎症病变为主，慢性期以纤维化病变为主。近年来，随着医学水平的不断进步，对于间质性肺病的研究日趋深入，疾病的分型越来越细化，不同类型的间质性肺病，诊断标准及治疗方案也不尽相同。
吡非尼酮的上市为间质性肺病患者带来了希望，也使这种病临床无药可治的局面发生了根本变化，许多患者通过口服吡非尼酮，有效减轻了呼吸系统不适症状，减缓了疾病的进程。但吡非尼酮适合所有的间质性肺病患者吗？此药是治疗间质性肺病的特效药吗？
吡非尼酮于2008年在日本最早获准使用，该药的上市为特发性肺纤维（IPF）的治疗提供了希望，可以改善轻到中度特发性肺纤维化患者的肺功能指标，但是尚未发现本品可以逆转肺纤维化，故重度特发性肺纤维化患者应用本品受益是比较小的，也可能没有受益。因此，该药目前推荐用于特发性肺纤维化轻到中度患者的治疗，目前也有小样本研究发现吡非尼酮用于结缔组织相关的而且影像学表现为普通型间质性肺炎的治疗也有效果，吡非尼酮并不能覆盖间质性肺病的所有类型，所以，应用此药之前，首先需要明确诊断，所患疾病是否为间质性肺病中的特发性肺纤维化一类，病情属轻至中度，影像学有适用指征，方可尝试服用，但并非绝对有效，个人体质及病情的差异也是影响药效的重要因素之一。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：461365或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！
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