肾上腺皮质癌(adrenocortical carcinoma, ACC)是一种罕见的高度侵袭性的恶性内分泌肿瘤。其发病率约为0.7～2.0/年·百万人，在1～4岁和40～50岁人群中发病率较高，且女性较男性容易患病，预后较差，5年总生存率仅在15%~44％之间。肿瘤分期是肾上腺皮质癌的关键预后因素，I期患者预期5年生存率为80％，而IV期5年生存率为13％。约2/3的局部疾病患者复发，需要进行全身化疗为主的综合治疗。肾上腺皮质癌患者该如何治疗？

　　一、顺铂为基础的EDP 方案

　　高级别、不可切除患者的预后差，生存时间常仅有3-9个月，采用内科姑息治疗可延长生存时间。局部晚期肿瘤患者，可以静脉使用顺铂为基础的新辅助化疗较为获益，但该治疗未被作为一种标准方案。目前关于对肾上腺皮质癌行腹腔镜切除存在争议，开腹手术治疗仍然是Ⅱ期以上的标准方案。

　　二、口服米托坦治疗

　　使用米托坦辅助治疗依据肿瘤分期、切除的完整程度及增殖率这3个主要的预后因素。建议对复发风险高的患者使用口服米托坦辅助治疗：组织学上高级别病变(Ki-67＞10%，超过20个核分裂象/50HPF)；术中有肿瘤播散或破裂者；以及低级别但有血管或包膜侵犯的体积较大肿瘤。

　　米托坦辅助治疗可改善Ⅱ到Ⅳ期肾上腺皮质癌术后患者的结局。一项177例肾上腺皮质癌患者的回顾性研究显示，米托坦组与对照组相比无复发生存期更长、病死率也更低。米托坦治疗的耐受性较好，3级胃肠道事件占15%-20%，如恶心、呕吐、血清γ-谷氨酰转肽酶升高和3级神经系统事件(意识模糊、共济失调、眩晕)，但这些不良反应见于高剂量米托坦治疗的患者；在接受较低剂量治疗的患者中少见。

　　对于组织学证实完全(R0)切除且分期为Ⅰ、Ⅱ期肿瘤患者，以下情况可密切观查，定期随诊：Ⅰ期或Ⅱ期肿瘤、组织学证实完全(R0)切除，Ki67指数≤10%，肿瘤大小<5 cm,并且无血管或肿瘤包膜侵犯的镜下证据。对高危肾上腺皮质癌患者持续给予5年的米托坦辅助治疗。对于低危肾上腺皮质癌患者，治疗至少2年，中位治疗持续时间为29个月。

　　总之，对于新确诊且拟行手术的患者，或正在治疗中以及仍在带瘤状态、身体状况差的患者，需要谨慎评估后再决定。而对于早期癌症经根治性手术后体内已经没有肿瘤，且全部治疗均已结束、已康复的患者，可不必要一直贴着“恶性肿瘤”的标签，而应回归正常生活。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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