多发性骨髓瘤（MM） 是恶性浆细胞增生性疾病，占所有肿瘤的1%，在血液系统肿瘤中占第二位。而异常增生的瘤细胞可产生大量的单克隆免疫球蛋白，导致骨骼破坏、贫血、肾功能损害等。之所以在肾脏科反复强调该疾病，是因为其肾损伤发生率极高（可达70%），且发病具有年轻化趋势。超过50%的患者就诊时存在肾功能不全或表现为终末期肾病。

　　MM肾损伤以蛋白尿最常见，可表现为急性肾损伤（AKI） 或慢性肾脏病（CKD），部分患者以肾损伤为首发表现。管型肾病是AKI最常见的病因，肾病综合征少见。IgG型、IgA型MM的肾损害多以肾小管病变、肾衰竭为主要表现；轻链型、IgD型MM的肾损害发生率较前两者显著升高，临床除呈现肾小管病变外，肾小球病变发生率亦高。多数MM以经典管型肾病为主，无需对MM肾损害患者常规肾穿刺，但以肾小球损害为主，伴白蛋白尿>1 g/24 h的患者可考虑进行。

　　肾脏病理

　　主要为肾小管间质病变：管型肾病多见，急性肾小管坏死较少见。光镜下可见肾小管中大量骨髓瘤管型伴周围多核巨细胞反应，管型色泽鲜亮，折光分层中有裂隙，多见于远曲小管和集合管。急性肾小管坏死镜下可见肾小管上皮细胞变性坏死，间质水肿，少管型间质炎细胞浸润，浆细胞浸润少见。免疫荧光：无特异性，部分有Ig、补体沉积。管型中可有κ或λ轻链，白蛋白、THP沉积，但与MM类型无关。电镜下可见管型由丝状、菱形结晶或紊乱排列纤维丝组成。

　　单克隆免疫球蛋白的检测、鉴定对MM的诊治及预后判断具有重要价值。肾功能损害者需常规检测血免疫球蛋白及血/尿免疫蛋白电泳。免疫蛋白电泳显示血单克隆免疫球蛋白（IgG/IgM/IgA）升高，血液及尿液中κ/λ轻链异常升高考虑浆细胞疾病。血清β2-微球蛋白检测有助于分型。采用FREELITETM进行有利轻链检测敏感性高，特异性高，检测范围可达3～150 mg/L（游离κ）/5～200 mg/L（游离λ），有助于中老年患者筛查及早期发现单克隆免疫球蛋白相关疾病。

　　MM长期有效缓解是治疗MM肾损伤的基础，近10余年来，MM治疗进展较大，明显提高疗效，改善预后。蛋白酶体抑制剂硼替佐米是MM治疗的里程碑，该药能克服部分细胞遗传学异常相关的不良预后影响，在肾功能不全乃至透析患者中可安全使用。硼替佐米治疗方案的疗效远优于各种传统化疗方案，已是各类MM诊疗指南的一线用药。

　　新一代的蛋白酶体抑制剂还包括依沙佐米、卡非佐米等。免疫调节药物沙利度胺、雷利度胺可有效用于MM合并肾损害患者，但需要更多关于肾衰竭患者的循证研究。大剂量化疗联合自体干细胞移植是指南中60岁以下MM患者的推荐治疗，完全缓解率可达24%-75%。其他的药物如埃罗妥珠单抗（靶向SLAMF7的人源单抗）和达雷木单抗（抗CD38IgG1人源单抗）可用于治疗复发或难治MM患者。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！点击拓展阅读：雷利度胺/来那度胺(LENALIDOMIDE)可治疗惰性非霍奇金淋巴瘤？

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